2014年外科主治醫(yī)師考試輔導(dǎo)：特殊類型先天性巨結(jié)腸癥

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　　(1)全結(jié)腸無神經(jīng)節(jié)癥

　　本病最初報道于1948年。此癥實際上是全部結(jié)腸無擴張肥厚，因此稱之為巨結(jié)腸癥確實不妥。多出現(xiàn)回腸末端肥厚擴張，所以有人將全部結(jié)腸及部分回腸末端無神經(jīng)節(jié)細胞者，稱為全結(jié)腸無神經(jīng)節(jié)癥。許多本病患兒在新生兒時期未明確診斷即死亡，所以認為全結(jié)腸型無神經(jīng)節(jié)癥十分罕見。但近年來文獻報道病例逐漸增多，其發(fā)病率為5%～10%，說明并非罕見。

　　1)臨床表現(xiàn)

　　無神經(jīng)節(jié)細胞腸段的范圍越廣泛，癥狀就越嚴重。大多數(shù)在新生兒期出現(xiàn)胎糞排出延遲，腹脹、嘔吐及便秘等癥狀，經(jīng)擴肛、灌腸及服瀉劑，癥狀可暫時緩解。但便秘反復(fù)出現(xiàn)，且較一般巨結(jié)腸發(fā)作頻繁。與一般先天性巨結(jié)腸的不同點，即在直腸指檢時，不能誘發(fā)排糞反射，無大量臭氣和糞便排出。

　　2)診斷

　　全結(jié)腸無神經(jīng)節(jié)癥的診斷相當困難，確診往往靠手術(shù)中的病理組織學(xué)檢查。須在升、橫、乙狀結(jié)腸3處同時取標本，證實肌間神經(jīng)叢缺乏神經(jīng)節(jié)細胞。X線檢查是診斷本病不可缺少的手段，腹部平片僅能了解近端腸腔擴張和充氣，鋇劑灌腸對確診有比較大的價值。X線征象特點為：直腸呈痙攣狀態(tài)，無擴張;全部結(jié)腸直徑正?；蛐∮谡?，但不同于胎兒型小結(jié)腸;結(jié)腸袋形消失，腸壁變平滑。灌腸壓力增高時，鋇劑可反流入回腸，但結(jié)腸并無明顯擴張;結(jié)腸長度比正常兒短，特別是左半結(jié)腸較短，可見結(jié)腸脾曲呈鈍角，并向內(nèi)移位，灌腸時可見結(jié)腸異常蠕動;側(cè)位片脊柱前，無一般先天性巨結(jié)腸所見之擴張充氣的橫結(jié)腸。

　　(2)短段型先天性巨結(jié)腸

　　此型占巨結(jié)腸總數(shù)的25%。特點是無神經(jīng)節(jié)細胞腸段局限于直腸末端，痙攣狹窄段不超過7.0～8.0cm，故稱為短段型巨結(jié)腸。

　　1)臨床表現(xiàn)

　　臨床癥狀較一般常見型巨結(jié)腸為輕。約有半數(shù)在1歲以前發(fā)生便秘，另一半則在1～2歲甚至到10歲便秘才明顯。初期為間歇性便秘，以后為頑固性，必須塞肛門栓或灌腸方能排糞。一般患兒全身情況良好，并發(fā)癥少，只有少數(shù)病例有腹脹。直腸指檢時，手指要通過痙攣段進入空虛擴大的腸腔。鋇劑灌腸可見痙攣狹窄段僅占直腸末端的幾厘米，在其上段腸腔有明顯的擴張。但經(jīng)過2周的灌腸排糞后，擴張的腸腔可以明顯縮小。要肯定診斷，可做直腸活檢，證明痙攣狹窄腸段肌間神經(jīng)叢細胞缺如。

　　(3)節(jié)段性腸痙攣型巨結(jié)腸癥

　　本病特點為僅結(jié)腸某一段無肌間神經(jīng)節(jié)細胞，病變段上下腸壁均正常。

　　1)臨床表現(xiàn)與診斷

　　結(jié)腸某一段痙攣狹窄，所出現(xiàn)的癥狀與同等高度的一般先天性巨結(jié)腸相同。鋇劑灌腸可見結(jié)腸某一段發(fā)生痙攣狹窄。確診靠術(shù)中活檢，證實痙攣狹窄腸段肌間神經(jīng)節(jié)細胞缺如。

　　2)治療

　　治療原則：

　　1.新生兒、嬰兒一般情況差，癥狀嚴重，合并小腸結(jié)腸炎或嚴重先天性畸形，宜暫行腸造瘺。待一般情況改善，約6～12個月后再行根治手術(shù)。

　　2.患兒一般情況良好，若診斷明確，醫(yī)院設(shè)備完善，麻醉及外科醫(yī)師技術(shù)熟練，為減輕家長負擔亦可一期根治術(shù)。

　　3.患兒一般情況尚好，可先采用保守療法。

　　非手術(shù)療法：

　　適用于新生兒、兒童局限性和短段巨結(jié)腸。

　　1.灌腸療法協(xié)助排糞和排氣，減輕患兒腹脹和嘔吐，以保證正常吃奶，維持患兒逐漸長大，再根據(jù)癥狀輕重考慮手術(shù)。灌腸方法是用24―26號肛管插過痙攣腸段，排氣后再注入50ml鹽水，保留肛管;按摩腹部，使氣和糞便盡量通過肛管排空。

　　2.擴張直腸和肛管：每天一次，每次30分鐘。擴肛器從小號到大號。

　　3.耳針及穴位封閉療法：針刺耳穴腎、交感、皮質(zhì)下、直腸下段等穴位，每天一次，每次30分鐘;穴位封閉：腎俞穴注射人參注射液，大腸俞穴注射新斯的明;或兩者交替，每天一次。

　　4.內(nèi)服中藥：常用的有補氣助陽藥，如黨參、生黃芪、巴戟天、枳實、厚樸;行氣攻下藥，如郁李仁、牽牛子、厚樸、枳殼;益氣養(yǎng)血、潤燥行氣化瘀藥，如黨參、當歸、生地、熟地、肉蓯蓉、厚樸、枳實、桃仁、紅花。

　　手術(shù)療法：

　　1.結(jié)腸造口術(shù)：適于對保守療法觀察一段時間無效，而且癥狀逐漸加重的嬰兒。多數(shù)學(xué)者主張在結(jié)腸造瘺較好，因該處造瘺可以保留最大的結(jié)腸吸收面積。而且第二次根治手術(shù)時，關(guān)瘺根治手術(shù)可一次完成。

　　2.根治術(shù)：要求手術(shù)創(chuàng)傷小，安全性大，減少或不破壞盆腔神經(jīng)叢，術(shù)后不影響排糞及生殖能力。適用于6個月以上的嬰兒及低位節(jié)段性痙攣巨結(jié)腸。常用的手術(shù)方法有：①結(jié)腸與直腸黏膜剝離肌鞘內(nèi)拖出法：進入腹腔后，在膀胱頂?shù)乃?，切斷結(jié)腸，剝離直腸肛管的黏膜和皮膚，然后切除病變段結(jié)腸和直腸 (注意將缺乏神經(jīng)節(jié)細胞的腸段全部切除，包括痙攣段、移行段及擴張段)，將剩余的結(jié)腸充分游離后，套人直腸肌鞘內(nèi)，縫合結(jié)腸四周。多余的結(jié)腸拖出，下端與肛門上端的直腸縫合固定。并先將直腸肌鞘后壁連同直腸內(nèi)括約肌一起縱形切開，可以減少腹脹和術(shù)后結(jié)腸炎等并發(fā)癥的發(fā)生，術(shù)后直腸鞘內(nèi)留置導(dǎo)尿管引流，可以避免肌鞘內(nèi)膿腫發(fā)生;②結(jié)腸切除、直腸后結(jié)腸拖出術(shù)(Duhamel手術(shù))：沿直腸膀胱凹陷的腹膜反折處切開直腸兩側(cè)腹膜，直腸前壁不切開，在恥骨連合上緣2.Ocm處切斷直腸，并在直腸后正中，鈍性分離骶前筋膜與直腸固有筋膜鞘，直至?xí)幉科は拢瑪U肛后在肛門后方沿皮膚和黏膜交界處切開肛門之后半部，接著將準備好的結(jié)腸，由肛門后切口拖出，結(jié)腸的后壁緣與肛管齒線切口的下緣縫合，直腸前壁與結(jié)腸前壁用一全齒血管鉗，放入肛管及直腸內(nèi)3.0～4.Ocm夾死，1周后腸壁壞死脫落而使兩管相通，新直腸腔形成。

　　3.duhamrl手術(shù)：近年來為了使直腸和結(jié)腸暢通和避免閘門綜合征，多采用各種特制鉗夾器，即改良式Duhamel手術(shù)法。即用環(huán)形鉗夾器，將直腸和結(jié)腸鉗在一起的手術(shù)方法。具體操作方法為：將鉗夾器底葉放人結(jié)腸腔內(nèi)，上葉放人直腸腔內(nèi)，直腸殘端由上葉之環(huán)內(nèi)拉出，兩葉適當夾緊，使直腸與結(jié)腸前壁夾緊，在環(huán)內(nèi)切除多余的直腸殘端，再從腹部將已反折的直腸頂部與結(jié)腸固定數(shù)針，約1周后，鉗夾器連同壞死的腸管壁一同脫落，則形成新的直腸腔。本手術(shù)的優(yōu)點為：結(jié)腸后壁與肛管后壁相連接，直腸前壁與結(jié)腸前壁相連接，形成斜吻合，消除了盲袋，避免了并發(fā)閘門綜合癥。

　　4.直腸外翻結(jié)腸拖出肛門外結(jié)腸直腸吻合術(shù)(Swenson法)：開腹后，在直腸、膀胱或子宮凹處切開腹膜，游離直腸周圍直至游離到肛門附近。在膀胱以上切斷閉合，經(jīng)肛門使直腸外翻拖出。在翻出的直腸齒線上切開直腸壁，從該切口處插入長血管鉗，夾住已游離的近端結(jié)腸殘端縫線，拖至肛門，將直腸與結(jié)腸對端縫合2層，吻合口越低越好，一般距肛緣不超過2.Ocm。吻合完畢后,將結(jié)腸送還肛內(nèi)。

　　5.經(jīng)骶尾部直腸肌層切除法：患者取俯臥臀高位，在肛門與尾骨之間切開皮膚約3.Ocm長，將提肛肌和恥骨直腸肌分別向上下分開，術(shù)者左手食指放人直腸內(nèi)作引導(dǎo)和標志或插入帶氣囊的肛管使直腸膨起，在直腸后壁做縱形切口，深達黏膜下層，長度依術(shù)前鋇劑灌腸檢查及術(shù)中冰凍切片檢查無神經(jīng)節(jié)細胞腸管長短而定。為了暴露充分可將尾骨切除，這樣可以切除1條更長的肌肉組織。在內(nèi)括約肌切除后，提肛肌和恥骨直腸肌放回原處，縫合肛門尾骨筋膜，傷口內(nèi)放人引流條，24小時后拔除。

　　6.全結(jié)腸型手術(shù)(Mavtin法)：即直腸后回腸拖出直腸回腸側(cè)側(cè)吻合術(shù)(Duhamel法)。但病變結(jié)腸不能全切除，一定要保留乙狀結(jié)腸與遠端回腸并行，側(cè)側(cè)吻合，以利于殘余結(jié)腸的吸收功能，故采用Martin法。

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