2018年內(nèi)科主治醫(yī)師重要考點復(fù)習：皮質(zhì)醇增多癥

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一、原發(fā)性

(一)腎上腺皮質(zhì)腺瘤 約占15%，系功能自主性細胞的增生，不受促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)影響。多為單側(cè)，以致除腺瘤外的腎上腺皮質(zhì)呈萎縮狀態(tài)。此腺瘤分泌皮質(zhì)醇不受外源性糖皮質(zhì)激素的抑制。

(二)腎上腺皮質(zhì)癌 約占2～5%，有分泌功能，不受ACTH影響。

二、繼發(fā)性

(一)垂體瘤或下丘腦-垂體功能紊亂 繼發(fā)于下丘腦-垂體病者可引起腎上腺皮質(zhì)增生，稱增生型皮質(zhì)醇增多癥，或柯興病，約占70%左右。在此組患者中有垂體前葉大腺瘤(直徑>10mm者)，伴蝶鞍擴大者約占10%.近年經(jīng)蝶竇的垂體顯微手術(shù)的經(jīng)驗，證實蝶鞍不擴大者80%以上有垂體微腺瘤(直徑<10mm者)存在。相當一部分病人在摘除微腺瘤后治愈，另一部分病人可再復(fù)發(fā)，說明后者的發(fā)病與下丘腦-垂體功能紊亂有關(guān)。

(二)異位ACTH樣腫瘤 如肺癌(約占50%)，胸腺癌、胰腺癌和前列腺癌等可以分泌類ACTH樣活性物質(zhì)，病理呈雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生。由于原發(fā)的癌腫分化差，生存期較短，腎上腺皮質(zhì)激素增多的臨床表現(xiàn)多不典型。

(三)醫(yī)源性糖皮質(zhì)激素增多癥 長期大劑量的皮質(zhì)激素治療。如類風濕關(guān)節(jié)炎、播散性紅斑狼瘡、支氣管哮喘等可引起類似柯興病的癥狀，均伴有腎上腺皮質(zhì)萎縮和分泌功能減低，以及血ACTH濃度減低。