2014年小兒外科主治醫(yī)師考試輔導(dǎo)：肺動(dòng)脈瓣狹窄治療

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　　輕度肺動(dòng)脈狹窄病人臨床上無癥狀，可正常生長發(fā)育并適應(yīng)正常的生活能力可不需手術(shù)治療，中等度肺動(dòng)脈狹窄病人，一般在20歲左右出現(xiàn)活動(dòng)后心悸氣急狀態(tài)，如不采取手術(shù)治療，隨著年齡的增長必然會(huì)導(dǎo)致右心室負(fù)荷過重出現(xiàn)右心衰竭癥狀，從而喪失生活和勞動(dòng)能力，對(duì)極重度肺動(dòng)脈狹窄病人常在幼兒期出現(xiàn)明顯癥狀，如不及時(shí)治療�？稍谟變浩谒劳觥�20世紀(jì)80年代之前，外科手術(shù)行肺動(dòng)脈瓣切開術(shù)是治療該病的惟一手段，該方法是在體外循環(huán)下，切開狹窄的瓣環(huán)。但隨著醫(yī)學(xué)的發(fā)展，經(jīng)皮球囊肺動(dòng)脈瓣膜成形術(shù)已經(jīng)成為單純性肺動(dòng)脈瓣狹窄的首選治療方法。

　　1.經(jīng)皮球囊肺動(dòng)脈瓣膜成形術(shù)

　　(1)機(jī)制 球囊充盈時(shí)可產(chǎn)生高達(dá)3個(gè)大氣壓的壓力，利用向球囊內(nèi)加壓對(duì)狹窄的瓣口產(chǎn)生的張力而引起狹窄的膜撕裂，從而解除肺動(dòng)脈瓣狹窄。

　　(2)適應(yīng)證 ①右心導(dǎo)管檢查發(fā)現(xiàn)右室的收縮壓>60mmHg或跨肺動(dòng)脈壓差≥40mmHg。②心電圖和胸部X線檢查均提示肺動(dòng)脈瓣狹窄右心室肥厚或伴有勞損等。

　　(3)并發(fā)癥 常見有心律失常、肺動(dòng)脈瓣反流、肺動(dòng)脈損傷及右室流出道的痙攣等。

　　2.手術(shù)治療

　　(1)手術(shù)指征 ①病人雖癥狀，心電圖也無明顯異常改變，右心導(dǎo)管檢查示右室收縮壓在8.0kPa(60mmHg)以上，或跨瓣壓力階差大于 5.3kPa(40mmHg)，或超聲心動(dòng)圖檢查示瓣孔在1.0～1.5厘米屬中度狹窄應(yīng)考慮手術(shù)。②無癥狀但心電圖示右心室肥大或伴有勞損，X線片示心臟有中度增大者。③有癥狀心電圖及X線均有異常改變者，手術(shù)年齡以學(xué)齡前施行為佳。④癥狀明顯有昏厥發(fā)作史屬重度狹窄者，應(yīng)在嬰幼兒期施行手術(shù)以減輕右心室負(fù)荷。

　　(2)手術(shù)方法 ①低溫下肺動(dòng)脈瓣直視切開術(shù) 僅適于單純性肺動(dòng)脈瓣狹窄，且病情較輕而無繼發(fā)性漏斗部狹窄和其他伴發(fā)心內(nèi)畸形。②體外循環(huán)下直視糾治術(shù) 適合于各類肺動(dòng)脈口狹窄的治療。③術(shù)后并發(fā)癥和手術(shù)效果 術(shù)后并發(fā)癥，除一般體外循環(huán)心內(nèi)直視手術(shù)可能導(dǎo)致的并發(fā)癥外主要有兩點(diǎn)：其一肺動(dòng)脈口狹窄解除后，肺循環(huán)血容量明顯增多，因此應(yīng)根據(jù)動(dòng)脈壓和中心靜脈壓適當(dāng)補(bǔ)足血容量，以避免術(shù)后低心排血癥，必要時(shí)靜脈內(nèi)滴注多巴胺和西地蘭等強(qiáng)心升壓藥，以增強(qiáng)心肌收縮力，過渡至血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定。其二如流出道狹窄解除不徹底，右室壓力仍高，術(shù)后容易引起右室切口出血，且易產(chǎn)生右心衰竭。本病手術(shù)死亡率較低，一般在2%左右，手術(shù)效果滿意，術(shù)后癥狀改善或完全消失，可恢復(fù)正常生活。

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