2014年內(nèi)科主治醫(yī)師考試輔導(dǎo)：中毒性髓鞘病

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　　(一)病因

　　白喉毒素及少數(shù)藥物。如乙胺碘呋酮、心舒寧可引起此型病變;工業(yè)毒物中甚少引起以節(jié)段性脫髓鞘為主的周圍神經(jīng)病。

　　(二)臨床表現(xiàn)

　　乙胺碘呋酮致周圍神經(jīng)病的發(fā)生率很高，并有明顯的劑量相關(guān)性，在每日劑量超過400mg，服用大于1年患者中出現(xiàn)。臨床表現(xiàn)亦為感覺運(yùn)動(dòng)多發(fā)性神經(jīng)病，經(jīng)常以近端或遠(yuǎn)端肢體的疼痛起病，伴隨遠(yuǎn)端肌無力。感覺損害的規(guī)律為大纖維的損害重于小纖維，呈遠(yuǎn)端對(duì)稱性分布。運(yùn)動(dòng)及感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度皆減慢，遠(yuǎn)端潛伏期延長(zhǎng)，肌電圖偶可見失神經(jīng)電位，停藥后癥狀及神經(jīng)傳導(dǎo)速度皆可改善。

　　(三)診斷

　　主要依靠臨床表現(xiàn)和毒物的接觸史以及電生理檢查結(jié)果。

　　(四)治療

　　停止接觸毒物或藥物后一般緩慢恢復(fù)，同時(shí)給予B族維生素治療和康復(fù)治療。

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