內(nèi)科主治醫(yī)師考試輔導(dǎo)：多囊腎診斷治療

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　　多囊腎診斷治療

　　盡管今年來ADPKD發(fā)病機(jī)制的研究取得了很大進(jìn)步，但迄今尚無有效的治療方法。目前主要治療措施是控制并發(fā)癥，延緩疾病進(jìn)展。ADPKD的治療原則為：降低患病個(gè)體出生率，及早診斷，加強(qiáng)患者教育，定期檢查，積極控制并發(fā)癥，對(duì)于終末期腎病患者及時(shí)采取腎臟替代治療。

　　一般治療

　　注意休息，忌吸煙，忌飲茶、咖啡及含乙醇飲料，忌巧克力，有高血壓時(shí)低鹽飲食，病程晚期推薦低蛋白飲食。大多數(shù)患者早期無需改變生活方式或限制體力活動(dòng)。當(dāng)囊腫較大，應(yīng)避免劇烈體力活動(dòng)和腹部受創(chuàng)。患者應(yīng)定期隨訪。

　　控制并發(fā)癥

　　1、 疼痛 部分患者的疼痛為一過性，可先觀察。若疼痛持續(xù)或較重可予止痛劑，但一般止痛劑效果較差。如果疼痛嚴(yán)重，止痛劑不能緩解且影響患者生活時(shí)，可慎重考慮手術(shù)治療。

　　2、 出血 有3種情況：一是囊內(nèi)出血，患者有突發(fā)的疼痛，但無肉眼血尿。二是囊腫出血與尿路想通，出血到一定程度即破入尿路，排出體外，出現(xiàn)肉眼血尿;三是腎包膜下出血，量大，無血尿，血壓可下降。除積極針對(duì)血尿產(chǎn)生原因如囊腫增大，高血壓、泌尿系統(tǒng)及尿路結(jié)石等治療外，臥床休息十分重要，常用的止血藥作用不大，甚至?xí)纬裳獕K，導(dǎo)致尿路梗阻或誘發(fā)感染。極少數(shù)出血量較大的患者需要輸血治療。已行血液透析患者若反復(fù)發(fā)作血尿，應(yīng)選用小分子或無肝素透析。對(duì)于出血量大，內(nèi)科治療無效者，可慎重考慮血管造影，行選擇性腎動(dòng)脈栓塞術(shù)或腎臟切除術(shù)。

　　3、 高血壓 是ADPKD常見的并發(fā)癥之一，也是促進(jìn)腎功能惡化因素之一。嚴(yán)格控制血壓可延緩腎功能減退，減低病死率，目標(biāo)值為130/80mmHg。高血壓早期應(yīng)限鹽(2-4g/d)，保持適當(dāng)體重，適量運(yùn)動(dòng)。藥物治療首選ACEI、ARB和鈣通道阻滯劑。對(duì)于藥物不能控制的高血壓，可考慮囊腫去頂減壓手術(shù)、腎動(dòng)脈栓塞術(shù)或腎臟切除術(shù)。

　　4、 感染：泌尿道和囊腫感染是常見的并發(fā)癥。水溶性抗生素通過腎小球?yàn)V過、近曲小管分泌，脂溶性抗生素通過囊壁彌散至囊腫。因此聯(lián)合使用水溶性和脂溶性抗生素。盡早進(jìn)行致病菌培養(yǎng)，選用敏感抗生素，可獲得較好療效。療程1-2周，對(duì)于腎囊腫感染還需更長(zhǎng)療程。

　　腎外癥狀的處理

　　1、多囊肝 以減少肝囊腫體積為原則，可采用超聲引導(dǎo)下囊腫穿刺抽液并注入硬化劑，還可采用手術(shù)治療，如腹腔鏡囊腫去頂減壓術(shù)以及肝葉切除術(shù)。囊腫感染以囊液穿刺引流聯(lián)合抗生素(復(fù)方新諾明和喹諾酮)治療為主，療程2-3周。

　　2、顱內(nèi)動(dòng)脈瘤 對(duì)于18~35歲有動(dòng)脈瘤家族史的患者應(yīng)進(jìn)行MRI或血管造影。若無陽性發(fā)現(xiàn)，則5年后復(fù)查。若有陽性結(jié)果，應(yīng)通過血管造影確定動(dòng)脈瘤大小。直徑小于 6mm的動(dòng)脈瘤、破裂危險(xiǎn)性小，可保守治療，每年隨訪一次。大于6mm的動(dòng)脈瘤需要手術(shù)治療。動(dòng)脈破裂出血者，原則上為防止再出血及腦缺血，可應(yīng)用可待因止痛，禁用阿司匹林，盡早外科治療，最好在出血72小時(shí)內(nèi)進(jìn)行手術(shù)。25%患者動(dòng)脈瘤破裂后5-14日會(huì)發(fā)生腦缺血，可酌情使用血管活性藥物或鈣拮抗劑。

　　手術(shù)治療

　　保守治療無效者可采用手術(shù)治療去除增大囊腫，不同患者所選擇的方案應(yīng)依據(jù)癥狀的嚴(yán)重程度，病變程度及囊腫的數(shù)量和部位，腎功能水平以及并發(fā)癥情況而定。有報(bào)道，手術(shù)可刺激囊腫生長(zhǎng)、促進(jìn)腎功能不全進(jìn)展，所以應(yīng)嚴(yán)格掌握指征，僅限于藥物治療無效的劇烈疼痛和頑固性高血壓，難以控制的感染或腎移植術(shù)前為安置移植腎。方法如超聲引導(dǎo)下囊腫穿刺抽液術(shù)、囊腫去頂減壓術(shù)、腹腔鏡下去頂減壓術(shù)、高選擇性腎血管內(nèi)栓塞術(shù)。

　　腎臟替代治療

　　當(dāng)ADPKD進(jìn)展至終末期腎病時(shí)需采用腎臟替代治療。首選血液透析，也可選擇腹膜透析，但增大的腎臟是有效腹膜透析面積下降，可影響腹膜透析效果。腎移植是ADPKD終末期腎病另一治療選擇，移植后腎存活率以及并發(fā)癥發(fā)生率與其它腎移植人群相似。腎移植前有囊腫感染、反復(fù)囊腫出血、嚴(yán)重高血壓及巨大腎突入盆腔等表現(xiàn)，可行腎切除術(shù)。ADPKD患者腎移植后主要并發(fā)癥之一是感染，其中尿路感染最常見。因此，移植后應(yīng)對(duì)感染進(jìn)行仔細(xì)監(jiān)測(cè)和早期治療。

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