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2020年兒科主治醫(yī)師備考資料(戈謝病的臨床表現(xiàn))

更新時間:2020-06-03 10:13:13 來源:環(huán)球網(wǎng)校 瀏覽21收藏10

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摘要 2020年兒科主治醫(yī)師考試已經(jīng)慢慢接近了,所以為了幫助各位考生能夠盡快進入備考狀態(tài),小編為大家搜集整理了兒科主治醫(yī)師考試備考資料“戈謝病的臨床表現(xiàn)”的內(nèi)容,僅供參考,希望對大家順利備考有所幫助。近期仍處于疫情防控時期,所以大家還是要注意自我防護哦!

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關(guān)于“戈謝病的臨床表現(xiàn)”的內(nèi)容,小編為大家整理如下:

戈謝?。℅D)即葡糖腦苷脂病,是一種家族性糖脂代謝疾病,為染色體隱性遺傳,是溶酶體沉積病中最常見的一種。

根據(jù)戈謝病發(fā)病的急緩、內(nèi)臟受累程度及有無神經(jīng)系統(tǒng)癥狀將其分為三種類型:慢性型(非神經(jīng)型、成人型、Ⅰ型)、急性型(Ⅱ型、神經(jīng)型)、亞急性型(Ⅲ型、神經(jīng)型)。同時根據(jù)亞急性型臨床表現(xiàn)又分為Ⅲa、Ⅲb、Ⅲc。

由于葡糖腦苷脂酶缺乏的程度不同,戈謝病的臨床表現(xiàn)會較大的差異:

①生長發(fā)育落后于同齡人,甚至倒退;

②肝脾進行性腫大,尤以脾大更明顯,出現(xiàn)脾功能亢進、門脈高壓;

③骨和關(guān)節(jié)受累,可見病理性骨折;

④皮膚表現(xiàn)為魚鱗樣皮膚改變,暴露部位皮膚可見棕黃色斑;

⑤中樞神經(jīng)系統(tǒng)受侵犯出現(xiàn)意識改變、語言障礙、行走困難、驚厥發(fā)作等;

⑥肺部受累有咳嗽、呼吸困難、肺動脈高壓;

⑦眼部受累表現(xiàn)眼球運動失調(diào)、水平注視困難、斜視等。

以上就是關(guān)于“戈謝病的臨床表現(xiàn)”的內(nèi)容。

各位考生一定要保持一個良好的備考狀態(tài),認真?zhèn)淇?,小編也提前祝大家考試都可以成功!更多考試動態(tài)的及時了解,可以點擊 免費預(yù)約短信提醒。各位考生也可以點擊文章下方按鈕,免費下載備考資料哦!關(guān)于“戈謝病的臨床表現(xiàn)”的內(nèi)容僅供參考,希望能夠?qū)Υ蠹翼樌麄淇加兴鶐椭?/p>

分享到: 編輯:阮心怡

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