2013臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試生物化學(xué)輔導(dǎo)講義(3)

　　蛋白質(zhì)結(jié)構(gòu)與功能的關(guān)系

　　1.蛋白質(zhì)一級結(jié)構(gòu)與功能的關(guān)系

　　(1)一級結(jié)構(gòu)是空間構(gòu)象的基礎(chǔ) 蛋白質(zhì)一級結(jié)構(gòu)是空間構(gòu)象的基礎(chǔ)，也是功能的基礎(chǔ)。

　　(2)一級結(jié)構(gòu)相似的蛋白質(zhì)具有相似的高級結(jié)構(gòu)與功能 ?

　　(3)氨基酸序列提供重要的生物進(jìn)化信息 ?

　　(4)重要蛋白質(zhì)的氨基酸序列改變可引起疾病 ?

　　若一級結(jié)構(gòu)發(fā)生改變影響其功能，稱分子病。如血紅蛋白β亞基的第6位氨基酸由谷氨酸轉(zhuǎn)變成纈氨酸后，可導(dǎo)致鐮刀形貧血。但并非一級結(jié)構(gòu)的每個(gè)氨基酸都很重要。?

　　2.蛋白質(zhì)高級結(jié)構(gòu)與功能的關(guān)系

　　蛋白質(zhì)空間構(gòu)象與功能有密切關(guān)系。生物體內(nèi)蛋白質(zhì)的合成、加工和成熟是一個(gè)復(fù)雜的過程，其中多肽鏈的正確折疊對其正確構(gòu)象的形成和功能的發(fā)揮至關(guān)重要。若蛋白質(zhì)的折疊發(fā)生錯(cuò)誤，盡管其一級結(jié)構(gòu)不變，但蛋白質(zhì)的構(gòu)象發(fā)生改變，仍可影響其功能，嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致疾病的發(fā)生，稱為蛋白質(zhì)構(gòu)象疾病。?

　　成年人紅細(xì)胞中的血紅蛋白主要由兩條α肽鏈和兩條β肽鏈組成(α2β2)，α鏈含141個(gè)氨基酸殘基，β鏈含146個(gè)氨基酸殘基。胎兒期主要為α2γ2，胚胎期主要為α2ε2。血紅蛋白的4條肽鏈組成4個(gè)亞基，各亞基構(gòu)象變化可影響亞基與氧的結(jié)合。?

　　瘋牛病是由朊病毒蛋白(PrP)引起的一組人和動(dòng)物神經(jīng)的退行性病變，具有傳染性、遺傳性或散在發(fā)病的特點(diǎn)。其致病的生化機(jī)制是生物體內(nèi)正常α?螺旋形式的PrPC轉(zhuǎn)變成了異常的β-折疊形式的PrPSc。

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