2010年醫(yī)學(xué)免疫學(xué)課堂講義(第十八講)

　　第十八講 免疫缺陷病

　　一、概述

　　1. 概念：免疫缺陷病(IDD)是免疫系統(tǒng)先天發(fā)育不全或后天損害而使免疫細(xì)胞的發(fā)育、 分化、增殖和代謝異常，并導(dǎo)致免疫功能障礙所出現(xiàn)的臨床綜合征。

　　2. 分類：原發(fā)性免疫缺陷病(PIDD)和獲得性免疫缺陷病(AIDD);亦可分為體液免疫 缺陷病、細(xì)胞免疫缺陷病、聯(lián)合免疫缺陷病、吞噬細(xì)胞缺陷病和補體缺陷病。

　　3. 主要臨床特點

　　(1)感染轉(zhuǎn)自環(huán) 球 網(wǎng)校edu24ol.com

　　(2)腫瘤

　　(3)自身免疫性疾病

　　(4)遺傳傾向 二、原發(fā)性免疫缺陷病

　　即先天性免疫缺陷病(CIDD)，是由免疫系統(tǒng)基因異?；蛳忍煨悦庖呦到y(tǒng)發(fā)育異常引起。

　　1. 原發(fā)性 B 細(xì)胞免疫缺陷： Ig 水平降低或缺失為特征，臨床表現(xiàn)為反復(fù)性化膿性細(xì)菌 感染及對某些病毒的易感性增加。

　　(1)性聯(lián)無丙種球蛋白血癥

　　(2)選擇性 IgA 缺陷

　　(3)性聯(lián)高 IgM 血癥轉(zhuǎn)自環(huán) 球 網(wǎng)校edu24ol.com

　　2. 原發(fā)性 T 細(xì)胞免疫缺陷：同時產(chǎn)生細(xì)胞免疫和體液免疫缺陷。

　　(1)DiGeorge 綜合征：先天性胸腺發(fā)育不全。

　　(2)T 細(xì)胞活化和功能缺陷。

　　3. 原發(fā)性聯(lián)合免疫缺陷：因 T、B 細(xì)胞均出現(xiàn)發(fā)育障礙或缺乏細(xì)胞間相互作用所致的疾病。

　　(1)重癥聯(lián)合免疫缺陷病(SCID)

　　1) X 性連鎖重癥聯(lián)合免疫缺陷病(XSCID)

　　2) 常染色體隱性遺傳重癥聯(lián)合免疫缺陷病

　　(2)其他 SCID

　　1) 伴濕疹血小板減少的免疫缺陷病(WAS)。

　　2) 毛細(xì)血管擴張性共濟失調(diào)綜合征(ATS)。

　　4. 補體缺陷病轉(zhuǎn)自環(huán) 球 網(wǎng)校edu24ol.com

　　(1)遺傳性血管神經(jīng)性水腫

　　(2)陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿

　　5. 吞噬細(xì)胞缺陷 臨床表現(xiàn)為反復(fù)化膿菌和真菌感染。

　　(1)中性粒細(xì)胞減少

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