2010年醫(yī)學(xué)免疫學(xué)課堂講義(第十七講)

　　第十七講 自身免疫性疾病

　　一、自身免疫與自身免疫性疾病

　　1. 自身免疫(autoimmunity)：免疫系統(tǒng)對(duì)自身產(chǎn)生的免疫應(yīng)答。

　　2. 自身免疫性疾病(autoimmune disease)：是機(jī)體對(duì)自身抗原產(chǎn)生免疫應(yīng)答而導(dǎo)致的疾病狀態(tài)。

　　3. 自身免疫性疾病的特點(diǎn)：轉(zhuǎn)自環(huán) 球 網(wǎng)校edu24ol.com

　　(1)自身抗體和(或)自身反應(yīng)性 T 淋巴細(xì)胞。

　　(2)組織損傷或功能障礙。

　　(3)病情與自身免疫應(yīng)答的強(qiáng)度密切相關(guān)。

　　(4)反復(fù)發(fā)作，慢性遷延。

　　4. 自身免疫性疾病分類

　　(1)器官特異性自身免疫性疾病。

　　(2)系統(tǒng)性自身免疫性疾病。轉(zhuǎn)自環(huán) 球 網(wǎng)校edu24ol.com

　　二、自身免疫性疾病的免疫損傷機(jī)制及典型病

　　1. 自身抗體引起的自身免疫性疾病

　　(1)細(xì)胞或基底膜破壞性自身免疫性疾?。鹤陨砜贵w與細(xì)胞表面抗原結(jié)合后引起的損傷 機(jī)制：a. CDC、b.調(diào)理作用、c. ADCC、d. 嗜中性粒細(xì)胞的破壞細(xì)胞作用。常見疾病 有自身免疫性溶血性貧血、血小板減少性紫癜、血型不合引起的輸血反應(yīng)和肺出血腎炎綜合征等。

　　(2)器官功能紊亂性自身免疫性疾?。嚎贵w與細(xì)胞表面受體結(jié)合，過度刺激器官功能(如

　　Graves 病)，或阻斷受體與配體結(jié)合，抑制器官功能 (如重癥肌無力)。

　　(3)免疫復(fù)合物引起的系統(tǒng)性自身免疫性疾病：如 SLE，因免疫復(fù)合物沉積在各種組織 的小血管壁，激活補(bǔ)體引起細(xì)胞損傷;核抗原物質(zhì)釋出又導(dǎo)致產(chǎn)生更多的自身抗體，進(jìn)一步加劇損傷。

　　2. 自身反應(yīng)性 T 淋巴細(xì)胞引起的自身免疫性疾病

　　EAE和MS由CD4+Th1 介導(dǎo)，胰島素依賴型糖尿病由CD8+T細(xì)胞介導(dǎo)。 三、自身免疫性疾病發(fā)生的相關(guān)因素

　　1. 免疫隔離部位抗原的釋放：誘發(fā)自身免疫應(yīng)答，導(dǎo)致自身免疫性疾病。

　　2. 自身抗原發(fā)生改變：刺激自身免疫應(yīng)答。

　　3. 微生物感染：誘導(dǎo)自身免疫性疾病。

　　4. 表位擴(kuò)展：免疫系統(tǒng)在對(duì)自身抗原或病原體的持續(xù)應(yīng)答過程中，誘發(fā)應(yīng)答的抗原表位 數(shù)目不斷增加的現(xiàn)象稱為表位擴(kuò)展。

　　5. 免疫忽視的突破。

　　6. 遺傳。轉(zhuǎn)自環(huán) 球 網(wǎng)校edu24ol.com

　　7. 與 MHC 關(guān)聯(lián)。

　　8. 性別。

　　四、自身免疫性疾病的治療原則

　　1. 預(yù)防和控制微生物感染

　　2. 應(yīng)用免疫抑制劑

　　3. 應(yīng)用細(xì)胞因子抗體

　　4. 應(yīng)用細(xì)胞因子受體阻斷劑

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