2022年兒科主治醫(yī)師每日一練（2022年4月12日）

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1、9個月小兒，因發(fā)熱2小時，驚厥1次就診，發(fā)作時面色發(fā)甜，雙目凝視，口吐白沫，四肢強直，呼之不應，持續(xù)約2～3分鐘緩解。體檢:T39.5℃，熱病容，神清，反應可，前囟平軟，張力不高，咽充血，心肺腹無異常，腦膜刺激征陰性，雙側(cè)Babinski征陰性，該患兒最可能的診斷是

A.顱內(nèi)感染

B.中毒性腦病

C.單純性熱性驚厥

D.復雜性熱性驚厥

E.Reye綜合征

[答案]C

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2、患兒男，1歲9個月。步態(tài)不穩(wěn)，智力倒退20余天入院。查體:下肢肌張力低，巴氏征陽性。發(fā)病前行走自如，能進行簡單對話，近來言語明顯減少。輔助檢查:頭顱CT示腦白質(zhì)對稱性低密度灶，MRI示腦白質(zhì)對稱性T1W低信號、T2W高信號，白細胞ASA活性降低，DNA分析無PD等位基因，腓腸肌活檢見到異染顆粒。首先應考慮的診斷是

A.腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良

B.異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良

C.苯丙酮尿癥

D.甲狀腺功能低下

E.Canavan病

[答案]B

[解析]患兒是腓腸肌有顆粒，ASA活性降低，腦白質(zhì)異常，考慮是異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良，患兒反應減少，智力減退，這是中期的表現(xiàn)。

3、患兒男，10歲，因發(fā)作性眨眼、張口、聳鼻1個月就診，有時伴有下肢抽動及上肢不自主運動，發(fā)作時神志清楚，有時有喉中發(fā)聲，可自行控制片刻，入睡無發(fā)作。3個月前有“猩紅熱”病史。查體:神經(jīng)系統(tǒng)無陽性發(fā)現(xiàn)，腦電圖背景7～8Hzθ活動稍增多，該患兒最可能的診斷是

A.多發(fā)性抽動

B.肝豆狀核變性

C.病毒性腦炎

D.癲癇

E.風濕性舞蹈癥

[答案]A

[解析]患兒出現(xiàn)發(fā)作性抽動，意識清楚，可以控制片刻，并且睡眠消失，腦電圖有異常，這是高度懷疑多發(fā)性抽動。

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