2021年兒科主治醫(yī)師考試備考知識核心考點(diǎn)（五）

核心考點(diǎn)41：新生兒血紅蛋白140～120g/L者屬輕度，120～90g/L為中度，90～60g/L為重度，<60g/L為極重度。

核心考點(diǎn)42：兒童期缺鐵主要原因?yàn)椋菏澄锎钆洳缓侠?，鐵吸收受抑制;鉤蟲、蟯蟲感染的隱性失血;性成熟期生長發(fā)育加快對鐵的需要增加，初潮以后少女月經(jīng)過多失鐵也可成為缺鐵原因。

核心考點(diǎn)43：紅細(xì)胞破壞增加的證據(jù)：①紅細(xì)胞和血紅蛋白常有不同程度的降低;②血清間接膽紅素增高，結(jié)合珠蛋白含量降低或消失，血漿游離血紅蛋白升高;③尿血紅蛋白陽性，尿膽原增加;④紅細(xì)胞壽命縮短。

核心考點(diǎn)44：兒童急性ITP大多與前驅(qū)病毒感染有關(guān)，少數(shù)發(fā)生在疫苗接種之后。①病毒感染后機(jī)體產(chǎn)生的抗病毒抗體可與血小板膜抗原發(fā)生交叉反應(yīng)(相似的抗原決定簇)而使血小板膜損傷而被單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)破壞;②抗病毒抗體與相應(yīng)抗原形成免疫復(fù)合物附著于血小板表面，亦可導(dǎo)致血小板破壞增加;③補(bǔ)體在ITP的發(fā)病也起一定作用，ITP患者血小板檢測到C3、C4與IgG相關(guān)，引起血小板壽命縮短。

核心考點(diǎn)45：血友病A、B、C實(shí)驗(yàn)室檢查的共同特點(diǎn)是：①凝血時(shí)間延長(輕型者正常);②凝血酶原消耗不良;③活化部分凝血活酶時(shí)間延長;④凝血活酶生成試驗(yàn)異常。出血時(shí)間、凝血酶原時(shí)間和血小板正常。

核心考點(diǎn)46：血友病A、B、C糾正試驗(yàn)

用免疫學(xué)方法測定Ⅷ：C、因子Ⅸ的活性，對血友病A或B有診斷意義。

核心考點(diǎn)47：根據(jù)增生的白細(xì)胞種類的不同，可分為急性淋巴細(xì)胞白血病(急淋，ALL)和急性非淋巴細(xì)胞白血病(急非淋，ANLL兩大類。目前，常采用形態(tài)學(xué)(M)、免疫學(xué)(I)、細(xì)胞遺傳學(xué)(C)及分子生物學(xué)(M)，即MICM綜合分型，更有利于指導(dǎo)治療和提示預(yù)后。

核心考點(diǎn)48：中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(CNSL)，多見于急淋。表現(xiàn)為：頭痛、嘔吐、嗜睡、視盤水腫等;浸潤腦膜時(shí)，可出現(xiàn)腦膜刺激征;浸潤腦神經(jīng)核或根時(shí)，可引起腦神經(jīng)麻痹;脊髓浸潤可引起橫貫性損害而致截癱;此外，也可有驚厥，昏迷。腦脊液色清或微濁，壓力增高;細(xì)胞數(shù)>10×106/L，蛋白>0.45g/L;將腦脊液離心沉淀做涂片檢查可發(fā)現(xiàn)白血病細(xì)胞。

核心考點(diǎn)49：

(1)霍奇金病又分為：①淋巴細(xì)胞為主型;②結(jié)節(jié)硬化型;③混合細(xì)胞型;④淋巴細(xì)胞削減型。

(2)非霍奇金淋巴瘤分為：①淋巴母細(xì)胞型(免疫分型多為T細(xì)胞型，少數(shù)為B細(xì)胞型);②小無裂細(xì)胞型(Burkitt)，均為B細(xì)胞型;③大細(xì)胞型，是一組異性NHL(80%為B細(xì)胞型，約10%為T細(xì)胞型，10%為組織細(xì)胞型)，又分為：彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤、間變性大細(xì)胞淋巴瘤和外周性T細(xì)胞淋巴瘤。

核心考點(diǎn)50：急進(jìn)性腎小球腎炎起病急，有尿改變(血尿、蛋白尿、管型尿)、高血壓、水腫，并常有持續(xù)性少尿或無尿。進(jìn)行性腎功能減退。若缺乏積極有效的治療措施，預(yù)后嚴(yán)重。

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