2022年兒科主治醫(yī)師考點精講：小兒過敏性紫癜

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過敏性紫癜是兒童時期最常見的血管炎之一，本病是最常見的毛細(xì)血管變態(tài)反應(yīng)性疾病，以廣泛的小血管炎癥為病理基礎(chǔ)，皮膚紫癜、消化道黏膜出血、關(guān)節(jié)腫脹和腎炎等癥狀為其主要臨床表現(xiàn)。以年長兒，尤以學(xué)齡期兒童發(fā)病者多，最小年齡3個月。以冬春季發(fā)病多，夏季少。

一、病因

各種致敏因素，包括感染(細(xì)菌，病毒、特別是柯薩奇B型病毒，寄生蟲等)，食物(牛奶、雞蛋、魚蝦等)，藥物(抗生素，磺胺類，解熱鎮(zhèn)痛劑，鎮(zhèn)靜止驚藥等)，花粉，蟲咬，預(yù)防接種等使具有敏感素質(zhì)的機體發(fā)生變態(tài)反應(yīng)，產(chǎn)生自身抗原，繼而產(chǎn)生相應(yīng)抗體，形成抗原抗體復(fù)合物，沉著于全身的小血管壁，引起血管炎為主的病理改變。因此本病屬自身免疫性疾病。

二、臨床表現(xiàn)

發(fā)病可急可緩，以急性發(fā)病居多。多數(shù)患兒發(fā)病前1～3周有上呼吸道感染史。可有不規(guī)則低熱，乏力，頭痛等非特異性表現(xiàn)。

1.皮膚癥狀

皮疹是本病主要的表現(xiàn)，多見于下肢遠(yuǎn)端，踝關(guān)節(jié)周圍密集。其次于臀部及上肢，也可發(fā)生于面部，軀干部罕見。皮疹的形態(tài)、色澤可有不同。初起為小型蕁麻疹或粉紅色斑丘疹，壓之褪色。繼而色澤加深，形成紅斑。紅斑中心發(fā)生點狀出血，顏色由粉紅色漸變成暗紫色，即為紫癜。紫癜可融合成片。最后色澤變?yōu)樽厣?，不留痕跡。此外，尚有多形紅斑和結(jié)節(jié)性紅斑。血管神經(jīng)性水腫可見于頭部、眼瞼、唇部、手足、腎及會陰部。有時腫脹處可有壓痛。

2.消化道癥狀

比較常見，可見于三分之二的患兒，臨床稱為腹型。腹痛最常見，多為嚴(yán)重絞痛，發(fā)生于臍周，也可見于其他部位，四分之三的患兒可有壓痛。同時可有嘔吐。繼而可見血便，嚴(yán)重者為血水樣大便。吐血少見。常易誤診為急腹瀉，特別在出現(xiàn)皮疹以前，為此而行剖腹檢查者不在少數(shù)。少數(shù)患者可并發(fā)腸套疊，偶見發(fā)生腸梗阻、穿孔及出血性壞死性小腸炎。

3.關(guān)節(jié)癥狀

約半數(shù)患兒可有多發(fā)游走性關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎，以下肢關(guān)節(jié)多見。關(guān)節(jié)周圍有皮疹者腫痛更為明顯。臨床稱為“關(guān)節(jié)型”。關(guān)節(jié)腔積液多呈漿液性。關(guān)節(jié)癥狀多在數(shù)日內(nèi)消失，不遺留變形。

4.腎臟癥狀

約有三分之一患兒發(fā)生腎炎，年齡越小發(fā)生越多，可為肉眼血尿或顯微鏡下血尿。一般出現(xiàn)于紫癜后2～4周，也可出現(xiàn)于皮疹消退后或疾病靜止期。臨床稱為“腎型”。病情輕重不等，輕者居多，重癥可發(fā)生腎功能減退、氮質(zhì)血癥和高血壓腦病。少數(shù)病例血尿、蛋白尿或高血壓可持續(xù)2年以上。

5.其他

混合型病例可有中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如昏迷，視神經(jīng)炎，蛛網(wǎng)膜下腔出血，格林巴利綜合征，個別發(fā)生肢體抽搐。75%患兒有腦電圖異常，腦電圖在6～20個月恢復(fù)正常。重癥病例可因心肌缺氧、缺血引起心電圖暫時性異常。偶見并發(fā)急性胰腺炎、睪丸炎及肺出血的報道。

三、治療

1.一般療法

急性期應(yīng)臥床休息。飲食宜用免蛋白、少渣半流，有消化道出血者如腹痛輕、大便潛血陽性可用流食，腹痛重，有肉眼血便者，應(yīng)禁食。發(fā)病前如有細(xì)菌感染，應(yīng)給予有效抗生素治療，注意尋找和避免過敏原。學(xué)齡兒童如有胃腸道或腎炎癥狀者，待癥狀消失后3個月復(fù)學(xué)。

2.激素療法

一般病例無須用激素治療，激素對紫癜效果不佳。有消化道出血者，可用氫化可的松靜脈點滴，癥狀消失后可改用強的松口服，總療程為2～3周。對于腎臟病變，激素?zé)o顯著療效，可試用免疫抑制劑，環(huán)磷酰胺或硫唑嘌呤。甲基強的松龍沖擊療法的療效有待進(jìn)一步觀察，急進(jìn)性腎炎表現(xiàn)時可給與甲基潑尼松龍沖擊治療。

3.其他療法

可給予肝素或低分子肝素抗凝治療，其作用為減少纖維蛋白在腎小球的沉積和血管內(nèi)凝血的表現(xiàn)，能降低紫癜性腎炎的發(fā)生。未見副作用。靜脈滴點山莨菪堿、維生素C有效率達(dá)92%。單純皮膚和關(guān)節(jié)癥狀者，應(yīng)用阿司匹林，可使關(guān)節(jié)消腫減痛。出現(xiàn)腎功能衰竭或急進(jìn)性腎炎時可給予血漿置換療法。

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