2020年兒科主治醫(yī)師備考資料（先天性多發(fā)性關節(jié)攣縮癥的治療）

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關于“先天性多發(fā)性關節(jié)攣縮癥的治療”，小編為大家整理如下：

1.治療原則

先天性多發(fā)性關節(jié)攣縮癥的治療因受累關節(jié)多需多次手術，術后復發(fā)率高，需反復手術。治療目標是增加受累關節(jié)運動范圍，使患兒能獨立或輔助行走，最大可能改善上肢與手的操作能力，因此，先天性多發(fā)性關節(jié)攣縮癥的治療須遵循下列原則：

（1）早期軟組織松解，切開或切除某些阻礙關節(jié)運動的關節(jié)囊、韌帶和攣縮的肌肉，使受累的關節(jié)獲得一定范圍的運動功能。由于攣縮的軟組織多硬韌，物理治療如被動牽拉、手法按摩不僅無效，還會引起關節(jié)軟骨因壓力增高而壞死。

（2）單純物理治療多無矯正作用，但在軟組織松解的基礎上，進行物理治療，可保持手術松解的效果，推遲復發(fā)的間期。

（3）支具固定具有一定的輔助作用，夜間穿戴有利于保持手術矯正的位置，白天配戴可輔助行走。

（4）先天性多發(fā)性關節(jié)攣縮癥具有術后復發(fā)傾向，應用肌肉一肌腱移位，替代某些已纖維化或肌力弱的肌肉，可獲得肌力平衡，改善肢體功能。但其效果比脊髓灰質炎的類似手術效果差。

2.手術治療

在先天性多發(fā)性關節(jié)攣縮癥的治療原則指導下，根據每個患者的具體畸形性質、程度、年齡，選擇不同手術方法。馬蹄內翻足和仰趾外翻足是本病中常見的足畸形，需早期手術治療。通常患兒3個月可手術治療，術前用石膏固定以牽伸緊張的皮膚。術中切除攣縮的關節(jié)囊、韌帶。

對馬蹄內翻畸形，應做到距骨周圍徹底松解、跟距舟關節(jié)中心性復位。若足外側柱影響復位，可切除跟骨前側部分（Lichtblau手術）或切除跟骰關節(jié)（Evans手術）。術后可獲得雖僵硬，但足可跟跖負重行走。如切開復位治療仰趾外翻足遇到困難，可切除舟骨，容易使距骨與第1～3楔骨形成球窩關節(jié)，還可防止距骨缺血性壞死。

3.功能鍛煉

嬰兒期可采取被動牽拉和支具固定。

幼兒期應用虎口成形、拇收肌起點切斷和拇長伸肌延長或肌腱移位，可改善拇指功能。手指屈曲攣縮常見但不嚴重，早期采取被動牽拉、夜間支具固定，防止隨年齡增長而加重。嚴重者需要松解指淺屈肌和側副韌帶，并用細克氏針固定三周。

患兒5歲以后，能夠配合功能訓練時，應選擇肱三頭肌、胸大肌移位、重建屈肘功能。在某些情況下，如需扶拐行走或坐輪椅者，肘關節(jié)伸直位更為有利于完成上述動作。而屈肘功能重建后會產生一定程度的屈肘畸形。若雙肘均有肘伸直型畸形，并需扶拐杖或坐輪椅者，只能將一肘進行屈肘功能重建。

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