2020年兒科主治醫(yī)師備考資料（特發(fā)性血小板減少性紫癜的病因及臨床表現(xiàn)）

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特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）是一種原因不明的獲得性出血性疾病，以血小板減少、骨髓巨核細(xì)胞正?；蛟龆啵约叭狈θ魏卧?yàn)樘卣鳌?/p>

一、特發(fā)性血小板減少性紫癜的病因

目前認(rèn)為ITP是一種器官特異性自身免疫性出血性疾病，是由于人體產(chǎn)生抗血小板自身抗體導(dǎo)致單核巨噬系統(tǒng)破壞血小板過(guò)多造成血小板減少，其發(fā)病原因尚不完全清楚，發(fā)病機(jī)制也未完全闡明。

兒童ITP的發(fā)病可能與病毒感染密切相關(guān)，其中包括皰疹病毒、EB病毒、巨細(xì)胞病毒、細(xì)小病毒B19、麻疹病毒、流行性腮腺炎病毒、風(fēng)疹病毒及肝炎病毒等。通常在感染后2～21天發(fā)病。育齡期女性慢性ITP發(fā)病高于男性，妊娠期容易復(fù)發(fā)，提示雌激素可能參與ITP的發(fā)病。

二、特發(fā)性血小板減少性紫癜的臨床表現(xiàn)

一般起病隱襲，表現(xiàn)為散在的皮膚出血點(diǎn)及其他較輕的出血癥狀，如鼻衄、牙齦出血等。紫癜及淤斑可出現(xiàn)在任何部位的皮膚或黏膜，但常見(jiàn)于下肢及上肢遠(yuǎn)端。ITP患者的出血表現(xiàn)在一定程度上與血小板計(jì)數(shù)有關(guān)，血小板數(shù)在20～50×10/L之間輕度外傷即可引起出血，少數(shù)為自發(fā)性出血，如淤斑、淤點(diǎn)等，血小板數(shù)小于20×10/L，有嚴(yán)重出血的危險(xiǎn)，血小板數(shù)小于10×10/L，可能出現(xiàn)顱內(nèi)出血。

查體通常無(wú)脾大，少數(shù)患者可有輕度脾大，可能由于病毒感染所致。兒童急性ITP在發(fā)病前1～3周可有呼吸道感染史，少數(shù)發(fā)生在預(yù)防接種后。起病急，少數(shù)表現(xiàn)為暴發(fā)性起病，可有輕度發(fā)熱、畏寒，突然發(fā)生廣泛而嚴(yán)重的皮膚黏膜紫癜，甚至大片淤斑。皮膚淤點(diǎn)多為全身性，以下肢為多，分布均勻。黏膜出血多見(jiàn)于鼻腔、齒齦，口腔可有血皰。胃腸道及泌尿道出血并不少見(jiàn)，不到1%的患兒發(fā)生顱內(nèi)出血而危及生命。如患者頭痛、嘔吐，則要警惕顱內(nèi)出血的可能。大多數(shù)患者可自行緩解，少數(shù)遷延不愈轉(zhuǎn)為慢性。

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