2014年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師兒科學(xué)考試復(fù)習(xí)精講：新生兒溶血病

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　　新生兒溶血病系指母、嬰血型不合，母血中對胎兒紅細(xì)胞的免疫抗體IgG通過胎盤進(jìn)入胎兒循環(huán)，發(fā)生同種免疫反應(yīng)而引起的溶血。

　　由于母缺乏父傳給胎兒的血型抗原，該抗原可在孕期尤其在分娩時進(jìn)入母體產(chǎn)生相應(yīng)抗體，這種IgG血型抗體可經(jīng)胎盤進(jìn)入胎兒循環(huán)與紅細(xì)胞上相應(yīng)抗原結(jié)合，使紅細(xì)胞在單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)遭致破壞而發(fā)生血管外溶血。

　　目前已知血型抗原有160種以上，但新生兒溶血病以AB0系統(tǒng)血型不合最為常見，其次是Rh系統(tǒng)血型不合。ABO溶血病主要發(fā)生在母親O型而胎兒為A型或B型，第一胎可發(fā)病;Rh溶血病一般發(fā)生在第二胎，但第一次懷孕前已致敏者第一胎可發(fā)病。

　　【真題庫】新生兒溶血病最常見的是(2002)

　　A葡萄糖6-磷酸脫氫酶缺乏癥

　　B球形紅細(xì)胞增多癥

　　CMN血型不合

　　DRh血型不合

　　EABO血型不合

　　答案：E

　　[解析]：ABO溶血病占新生兒溶血的85.3%，最常見。

　　一、臨床表現(xiàn)

　　Rh溶血病癥狀較AB0溶血病者嚴(yán)重。

　　(一)黃疸 發(fā)生早，Rh溶血一般在生后24小時內(nèi)出現(xiàn)。黃疸常迅速加重，血清膽紅素上升很快。

　　(二)貧血 輕癥患兒早期可無貧血，到新生兒后期才出現(xiàn)貧血;重癥則早期出現(xiàn)貧血，常發(fā)生貧血性心衰。

　　(三)肝脾大多見于Rh溶血病，是因為髓外造血代償性增生所致，AB0溶血病肝脾大較少、較輕。

　　(四)胎兒水腫 見于病情嚴(yán)重者，出生時全身水腫，皮膚蒼白，常有胸、腹腔積液，肝脾大及貧血性心衰.如不搶救大多死亡。宮內(nèi)溶血嚴(yán)重者為死胎。

　　【真題庫】1.男，3天，第一胎，足月順產(chǎn)，出生18小時發(fā)現(xiàn)皮膚黃染，吃奶好。體檢：反應(yīng)好，皮膚鞏膜中度黃染，肝肋下2 cm，子血型“B”，母血型“O”，血清膽紅素257 μmol/L(15 mg/dl)。最可能的診斷為

　　A新生兒肝炎

　　B敗血癥

　　C新生兒ABO溶血病

　　D新生兒Rh溶血病

　　E膽道閉鎖

　　答案：C

　　[解析]: 出生24小時內(nèi)出現(xiàn)皮膚黃染，總膽紅素明顯升高，系病理性黃疸。究其原因，血型母“O”子“A”或“B”型最易發(fā)生ABO溶血病。

　　【真題庫】2.男，足月產(chǎn)，生后3天出現(xiàn)皮膚輕度黃染，吃奶好，無發(fā)熱。肝脾不大，臍無分泌物，血清總膽紅素17.5 mmol/L(10 mg/dl)，血型母A子O，應(yīng)考慮為(2001)

　　A新生兒溶血病

　　B新生兒敗血癥

　　C新生兒肝炎

　　D生理性黃疸

　　E新生兒膽道閉鎖

　　答案：D

　　[解析]：黃疸屬于生理性黃疸，且根據(jù)血型，排除溶血病，首選D。

　　二、并發(fā)癥

　　膽紅素腦病(核黃疸)是新生兒溶血病最嚴(yán)重的并發(fā)癥，早產(chǎn)兒更易發(fā)生。首先出現(xiàn)嗜睡，喂養(yǎng)困難，吸吮無力，擁抱反射減弱、消失，肌張力減低。半天至l天后很快發(fā)展進(jìn)入痙攣期，出現(xiàn)雙眼凝視、肌張力增高、角弓反張、前囟隆起、嘔吐、尖叫、驚厥，常有發(fā)熱。如不及時治療，l/2～1/3患兒死亡。恢復(fù)期吸吮力及對外界反應(yīng)逐漸恢復(fù)，隨后呼吸好轉(zhuǎn)，肌張力恢復(fù)正常。但常逐漸出現(xiàn)手足徐動癥、聽力下降、智能落后、眼球運動障礙、牙釉質(zhì)發(fā)育不良等后遺癥。

　　【真題庫】 新生兒膽紅素腦病早期的主要臨床特征是

　　A體溫升高、體重減輕

　　B呼吸困難、發(fā)紺明顯

　　C肢體痙攣、角弓反張

　　D前囟隆起、骨縫分離

　　E拒乳、嗜睡、肌張力低

　　答案：E

　　[解析]：膽紅素腦病早期表現(xiàn)為嗜睡、喂養(yǎng)困難、肌張力低、擁抱反射減弱。

　　三、診斷

　　(一)產(chǎn)前診斷 既往所生新生兒有中度黃疸和貧血或有死胎史的孕婦及其丈夫均應(yīng)進(jìn)行ABO和Rh血型檢查。對Rh陰性的孕婦應(yīng)檢測其血中有無抗D、抗E等抗體，如抗體效價上升至>1:32時，宜用分光光度計測定羊水中膽紅素濃度，以預(yù)測胎兒溶血程度。同時測定羊水中的磷脂酰膽堿(L)和鞘磷脂(S)含量，了解胎兒肺成熟度，為決定分娩時間作參考。B超能查出有無胎兒水腫，胎兒有無腹水及孕婦有無羊水過多等情況。

　　(二)生后診斷 結(jié)合產(chǎn)前檢查情況及新生兒的臨床表現(xiàn)作以下檢查。

　　1.新生兒溶血的實驗室檢查 外周血紅細(xì)胞及血紅蛋白減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞和有核紅細(xì)胞增多，血清未結(jié)合膽紅素增多，均提示溶血存在。一般Rh溶血病較AB0溶血病變化顯著。

　　2.血型特異性抗體的測定

　　(1)檢查新生兒及其母血型：了解母嬰血型是否不合。

　　(2)血型特異性抗體檢查：是確診本病的依據(jù)。

　　Rh溶血病：患兒紅細(xì)胞直接抗人球蛋白試驗陽性即可確診;

　　AB0溶血?。阂蚧純杭t細(xì)胞上的抗體結(jié)合較少，故抗人球蛋白試驗常為陰性或弱陽性，用改良法可提高陽性率，陽性具確診價值;抗體釋放試驗陽性亦可確診。患兒血清游離抗體(抗A或抗BIgG)陽性表明母血抗體已進(jìn)入胎兒，對診斷有參考意義。

　　四、預(yù)防

　　(一)Rh陰性婦女在娩出Rh陽性嬰兒72小時內(nèi)，應(yīng)盡早肌注抗RhDIgG 300ug，以免被致敏，下次妊娠29周時再肌注300ug，效果更好。

　　(二)Rh陰性婦女有流產(chǎn)史者、產(chǎn)前出血、羊膜穿刺后或?qū)m外孕輸過Rh陽性血時，應(yīng)肌注同樣劑量。

　　(三)對AB0血型不合溶血病的孕婦可給中藥如陳等預(yù)防。

　　五、治療

　　(一)產(chǎn)前治療

　　1.血漿置換

　　2.宮內(nèi)輸血 有胎兒水腫或胎兒Hb<80g/L，而肺未成熟不宜提前分娩者。

　　3.預(yù)防用藥 孕婦在預(yù)產(chǎn)期前l(fā)～2周口服苯巴比妥，以誘導(dǎo)肝酶產(chǎn)生，減輕新生兒黃疸。

　　4.提前分娩 羊水中膽紅素濃度明顯增高而L/S提示肺成熟者，可提前分娩。

　　(二)新生兒治療 原則是把三關(guān)：第l關(guān)(生后l天內(nèi))，立即用壓縮紅細(xì)胞換血以改善胎兒水腫，禁用清蛋白，以免增加血容量、加重心衰;第2關(guān)(2～7天)，降低膽紅素防止膽紅素腦病;第3關(guān)(2周～2月)，糾正貧血。

　　1.降低血清膽紅素

　　(1)光照療法：采用光照使未結(jié)合血清膽紅素減少，防止膽紅素腦病。但光療不能阻止溶血進(jìn)展，故不能替代換血治療。一般用波長420～470nm的藍(lán)色熒光燈最有效，也可用普通日光燈及綠光，但療效較差。光療中應(yīng)使用不透光黑布或黑紙保護(hù)患兒雙眼以免損傷視網(wǎng)膜.

　　光療指征：①一般患兒血清總膽紅素>205umol/l(12mg/dl);②新生兒溶血病患兒，生后血清總膽紅素>85umol/l(5mg/dl)。

　　【真題庫】 新生兒出生體重3.2 kg。生后48小時血清總膽紅素257 mmol/L(15 mg/dl)，結(jié)合膽紅素34.2 mmol/L (2 mg/dl)。首選治療方案是

　　A光照治療

　　B抗生素療法

　　C肌注苯巴比妥鈉

　　D換血療法

　　E應(yīng)用利尿劑

　　答案：A

　　[解析]：本患兒血清總膽紅素達(dá)12 mg/dl，結(jié)合膽紅素大于1.5 mg/dl，屬于病理性黃疸，應(yīng)予治療。光照治療是降低膽紅素的常用方法。本患兒無換血指征。

　　(2)換血療法

　?、僦刚鳎撼錾鷷r有胎兒水腫、明顯貧血(臍帶血Hb<120g/L);

　　生后12小時膽紅素每小時上升>12umol/l(0.7mg/dl)者;

　　血清膽紅素在足月兒>342umol/L(20mg/dl)，早產(chǎn)兒體重l500g者>256umol/L(15mg/dl)，體重l 200g者>205 umol/L(12mg/dl)可考慮換血;

　　凡有早期核黃疸表現(xiàn)者。

　　②血源選擇

　　Rh溶血?。簯?yīng)采用Rh血型與其母親相同、AB0血型與患兒相同(或抗A、抗B效價不高的O型)的供血者;

　　AB0溶血病：可用O型紅細(xì)胞加AB型血漿或用抗A、抗B效價不高的O型血;

　　③血量：一般為患兒血量2倍(約150～180ml/kg)，常用導(dǎo)管插入臍靜脈換血，每次出入量相等。

　　【真題庫】新生兒溶血癥的換血量約為嬰兒全血量的(2004)

　　A1倍

　　B1.5倍

　　C2倍

　　D2.5倍

　　E3倍

　　答案：C(2004)

　　[解析]：新生兒溶血癥的換血量：一般為患兒血量的2倍(約150-180ml/kg)，大約可換出85%的致敏紅細(xì)胞和60%的膽紅素及抗體。

　　2.增加膽紅素與清蛋白的聯(lián)結(jié) ①輸血漿或清蛋白;②糾正酸中毒。

　　3.其他處理 防止低血糖、低體溫，禁用磺胺類藥物，及時糾正缺氧、貧血、水腫和心力衰竭。

　　【真題庫】(31～33題共用題干)

　　足月嬰，生后1天內(nèi)出現(xiàn)黃疸，拒哺。查體：嗜睡，面色蒼白，Hb 90 g/L，血清未結(jié)合膽紅素342 μmol/L。

　　31題.此患嬰的可能診斷是

　　A.新生兒肝炎

　　B.新生兒膽管發(fā)育不佳

　　C.新生兒溶血病

　　D.新生兒敗血癥

　　E.新生兒硬腫癥

　　答案：C

　　[解析]：新生兒溶血病, 77%以上的RH溶血病在24小時內(nèi)出現(xiàn)黃疸,而ABO溶血病僅27.7%,黃疸迅速加重,伴貧血,心衰等。本患兒生后1天內(nèi)出現(xiàn)黃疸, 血清未結(jié)合膽紅素342 μmol/L, Hb 90 g/L,首先考慮新生兒溶血病。

　　32題.首選的檢查是

　　A.肝功能

　　B.血常規(guī)

　　C.血培養(yǎng)

　　D.血型

　　E.腎功能

　　答案：D

　　[解析]：新生兒溶血病首選的檢查血型,以明確ABO血型不合溶血病或RH溶血病。

　　33題.首選的治療是

　　A.輸注葡萄糖液

　　B.應(yīng)用抗生素

　　C.應(yīng)用病毒唑

　　D.換血療法

　　E.光照療法

　　答案：D

　　[解析]：本患兒生后1天內(nèi)出現(xiàn)黃疸, 血清未結(jié)合膽紅素342 μmol/L, Hb 90 g/L,同時有拒哺、嗜睡等膽紅素腦病早期表現(xiàn)，符合換血指征。

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