2014年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師醫(yī)學(xué)免疫學(xué)復(fù)習(xí)重點(diǎn)：第二十章

　　第二十章 免疫缺陷病

　　免疫缺陷病(Immunodeficiency disease,IDD)：由于免疫系統(tǒng)先天發(fā)育不全或后天損害而使免疫細(xì)胞的發(fā)育、分化、增殖和代謝異常，并導(dǎo)致免疫功能障礙的臨床綜合征。

　　分類(lèi)：原發(fā)性免疫缺陷病;繼發(fā)性免疫缺陷病;

　　免疫缺陷病的一般特征：1、感染：化膿性細(xì)菌感染;真菌、病毒、原蟲(chóng)等感染。

　　2、惡性腫瘤：T細(xì)胞免疫缺陷者腫瘤發(fā)生率>正常人100-300倍。

　　3、自身免疫?。喝珙?lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。4、多系統(tǒng)病變：可累及全身各個(gè)系統(tǒng)。

　　原發(fā)性免疫缺陷病 (PIDD/CIDD)：是由于免疫系統(tǒng)先天性(多為遺傳性)發(fā)育缺陷而導(dǎo)致免疫功能不全。

　　獲得性免疫缺陷綜合征(AIDS)的傳播方式

　　1、性接觸：同性戀、雙性戀、異性戀：精液、組織液中含HIV ，均可傳播。

　　2、注射途徑：輸血、輸血制品、注射毒品、使用被HIV污染的注射器等。

　　3、母嬰傳播：經(jīng)胎盤(pán)、母乳傳染率達(dá)50%。

　　AIDS的發(fā)病機(jī)制(損傷CD4 + T 細(xì)胞的機(jī)制 )

　　1、穿膜;2、CD4 +細(xì)胞被破壞，形成不具有免疫應(yīng)答功能的合胞體，加速細(xì)胞死亡。

　　3、細(xì)胞毒性T細(xì)胞介導(dǎo)的細(xì)胞毒作用殺傷CD4 +T細(xì)胞;

　　4、游離的Gp120結(jié)合CD4 抗原，使沒(méi)有感染的CD4+ T 細(xì)胞看著象感染細(xì)胞;

　　補(bǔ)體介導(dǎo)溶解：可以解釋未感染HIV的CD4+ T細(xì)胞的丟失;

　　5. AIDS 相關(guān)抗體與激活的CD4 + T細(xì)胞表面的抗原結(jié)合;

　　6.累及CD4 +T前體細(xì)胞 ;

　　7. CD4+ T細(xì)胞的凋亡。

　　巨噬細(xì)胞： 功能抑制、HIV庇護(hù)

　　樹(shù)突狀細(xì)胞：數(shù)量減少、功能下降、HIV儲(chǔ)存

　　B細(xì)胞： 功能紊亂、抗體應(yīng)答下降

　　HIV逃逸免疫攻擊的機(jī)制

　　1、HIV抗原表位頻繁發(fā)生變異

　　2、FDC保護(hù)病毒顆粒免于失活及被吞噬

　　3、被潛伏感染的細(xì)胞表面不表達(dá)HIV蛋白，逃避識(shí)別和攻擊。