臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)學(xué)免疫學(xué)復(fù)習(xí)資料：第四講 補(bǔ)體系統(tǒng)

　　第四講 補(bǔ)體系統(tǒng)

　　1 、概念:

　　(1) 、補(bǔ)體(complement,C ): 是抗體發(fā)揮溶細(xì)胞作用的必要補(bǔ)充條件。并非單一成分，是由30余種可溶性蛋白、膜結(jié)合蛋白和補(bǔ)體受體構(gòu)成的多分子系統(tǒng)――補(bǔ)體系統(tǒng)。是一個高度復(fù)雜的生物反應(yīng)系統(tǒng)。多種微生物成分、抗原-抗體復(fù)合物以及其他外源性或內(nèi)源性物質(zhì)可通過三條途徑激活補(bǔ)體，其形成的產(chǎn)物具有溶解細(xì)胞、調(diào)理吞噬、介導(dǎo)炎癥、調(diào)節(jié)免疫應(yīng)答和清除免疫復(fù)合物等功能。補(bǔ)體系統(tǒng)式機(jī)體發(fā)揮固有免疫防御的重要部分，也是集體發(fā)揮體液免疫效應(yīng)的主要機(jī)制之一，并對免疫系統(tǒng)的功能具有調(diào)節(jié)作用。

　　2 、補(bǔ)體激活的三條途徑的過程:

　　補(bǔ)體系統(tǒng)的激活可通過由抗原-抗體復(fù)合物從C1q啟動的經(jīng)典激活途徑(classical pathway); 由MBL結(jié)合至細(xì)菌多糖啟動的甘露糖結(jié)合的凝集素激活途徑(MBL途徑mannan-binding lectin途徑); 由病原微生物等提供接觸表面從C3開始的旁路激活途徑(alternative pathway)。

　　(1)、經(jīng)典途徑：(前半部分)

　　激活物及激活條件

　　n 免疫復(fù)合物是經(jīng)典激活途徑的主要激活物質(zhì)

　　(2)MBL途徑(前半部分)：

　　n 病原體甘露糖殘基+MBL是MBL途徑的主要激活物質(zhì)

　　(3)旁路途徑(前半部分)：

　　又稱替代激活途徑，指不經(jīng)過C1、C4、C2，由C3、C5~9、B因子、D因子、P因子參與的補(bǔ)體激活過程。

　　激活物為細(xì)菌內(nèi)毒素、酵母多糖、葡聚糖、凝集的IgA和IgG4等為補(bǔ)體激活提供保護(hù)性環(huán)境和接觸表面的成分。旁路途徑是補(bǔ)體系統(tǒng)重要的放大機(jī)制，可以直接識別異物，作為非特異性免疫發(fā)揮效應(yīng)。不依賴于抗體的形成，在早期抗感染免疫中具有重要意義。

　　3 、補(bǔ)體的功能：

　　n 補(bǔ)體系統(tǒng)的功能可分為兩大方面： 補(bǔ)體在細(xì)胞表面激活并形成MAC，介導(dǎo)溶細(xì)胞效應(yīng);補(bǔ)體激活過程中產(chǎn)生不同的蛋白水解片段，從而介導(dǎo)各種生物學(xué)效應(yīng)。

　　n 細(xì)胞毒及溶菌、溶解病毒作用(Cell lysis) ： 補(bǔ)體系統(tǒng)通過經(jīng)典途徑、旁路途徑或MBL途徑被活化后，可在靶細(xì)胞上形成膜攻擊復(fù)合物，導(dǎo)致靶細(xì)胞的溶解，補(bǔ)體的這一功能在機(jī)體的免疫系統(tǒng)中起重要的防御和監(jiān)視作用，可以抵抗病原微生物的感染，消滅病變衰老的細(xì)胞。

　　n 調(diào)理作用(opsonization)： 補(bǔ)體和抗體均具有調(diào)理作用。在吞噬細(xì)胞表面有多種補(bǔ)體受體，如CR1，CR2，CR3等，結(jié)合了靶細(xì)胞或抗原的補(bǔ)體片段(C3b/C4b/iC3b)可與吞噬細(xì)胞表面的補(bǔ)體受體結(jié)合，促進(jìn)兩者的接觸，增強(qiáng)吞噬作用和胞內(nèi)氧化作用，最終使機(jī)體的抗感染能力增強(qiáng)。

　　n 清除循環(huán)免疫復(fù)合物(Clearance of immune complexes ): 多種補(bǔ)體成分可識別和結(jié)合凋亡細(xì)胞,并通過與吞噬細(xì)胞表面相應(yīng)受體的作用而參與對這些細(xì)胞的清除。

　　n 炎癥介質(zhì)(inflammation mediators)： C3a,C4a, C5a，具有過敏毒素作用，可使表面具有相應(yīng)受體的肥大細(xì)胞和嗜堿性粒細(xì)胞等脫顆粒，釋放組胺等血管活性物質(zhì)，引起血管擴(kuò)張、通透性增強(qiáng)、平滑肌收縮和支氣官痙攣等的作用。

　　n 趨化作用( Chemotaxis ): C3a,C5a對中性粒細(xì)胞具有趨化作用，吸引具有相應(yīng)受體的中性粒細(xì)胞和單核吞噬細(xì)胞向補(bǔ)體激活的炎癥區(qū)域游走和聚集，增強(qiáng)炎癥反應(yīng)。

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