肥大性下橄欖核變性癥一例(柳葉刀)
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患者頭部MRI影像
瑞士一位63歲的老人在第四腦室室管膜瘤摘除術(shù)后的九個月中逐漸出現(xiàn)了一些奇怪癥狀，比如眼球的不自主震蕩導(dǎo)致了視力的下降等。隨后醫(yī)院對他進(jìn)行了體檢，體檢發(fā)現(xiàn)無論是身體的垂直擺動或是短時間凝視狀態(tài)都能誘發(fā)眼震的現(xiàn)象，并且發(fā)現(xiàn)了一處較小的腭肌陣攣處。頭部MRI發(fā)現(xiàn)是腦延髓神經(jīng)核團(tuán)下橄欖核出現(xiàn)了不對稱的擴(kuò)大。最終經(jīng)過老師的會診，確診為一種“肥大性下橄欖核變性癥”，這是一種遠(yuǎn)端齒狀橄欖核的病變所引起的癥狀。這則病例發(fā)表在最新一期的知名雜志Lancet上。
主治醫(yī)生在文中提到，“我們的這位患者，他的癥狀是由于前室管膜瘤被摘除以后所引起的。通常情況下，患者出現(xiàn)眼球震顫和腭肌陣攣需要經(jīng)過數(shù)個月的潛伏期;并且這種腭肌陣攣通常是很輕微的。經(jīng)驗豐富的醫(yī)生可以通過對上顎的觀察判斷這種腭肌陣攣的強(qiáng)度?！?/P>
文中最后提到，下橄欖核變性癥通常會引起腭肌的肥大而不是萎縮，因此醫(yī)師們需要謹(jǐn)慎判斷來確定患者的情況是不是屬于腫瘤的復(fù)發(fā)。
注釋：
1、第四腦室室管膜瘤：由于腫瘤位于腦室內(nèi)，極易阻塞腦脊液循環(huán)通路，常早期出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀。當(dāng)腫瘤壓迫第四腦室底部諸腦神經(jīng)核或向側(cè)方壓迫小腦腳時，臨床上可引起腦神經(jīng)損害及小腦癥狀。
2、下橄欖核：簡稱下橄欖，是腦的延髓的一個神經(jīng)核團(tuán)。它與上橄欖核一同形成橄欖體。
3、肥大性下橄欖核變性：肥大性下橄欖核變性是一種跨神經(jīng)突觸變性,常見于中腦、腦橋或小腦的血管性、腫瘤性或創(chuàng)傷性病損,繼發(fā)的神經(jīng)元順行性空泡化變性導(dǎo)致下橄欖核體積增大。
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