2011臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試復(fù)習(xí)：新生兒溶血病臨表

　　新生兒溶血病臨床表現(xiàn) $lesson$

　　1.病史母親既往有異常妊娠史，如原因不明的死胎、死產(chǎn)、水腫胎兒等。曾有重癥高膽紅素血癥或診斷為新生兒溶血病的患兒及母予血型不合等病史。

　　2.臨床癥狀輕重與溶血程度有關(guān)，一般Rh血型不者較ABO血型不合為重。

　　(1)黃疸：胎兒膽紅素主要通過母體代謝，故出生時常無明顯黃疸。Rh溶血病約77%以上在24小時內(nèi)出現(xiàn)黃痘，而ABO溶血病者多在第2～3天出現(xiàn)黃疸。黃疸均迅速加重，于3～4天達(dá)高峰值。一般非結(jié)合膽紅素增高，少數(shù)嚴(yán)重者亦可結(jié)合膽紅素增高，表現(xiàn)為“膽汁黏稠綜合征”，系與肝脾髓外造血、膽管增殖、膽栓淤積、肝細(xì)胞壞死等因素有關(guān)。

　　(2)貧血：程度不一，嚴(yán)重者易發(fā)生貧血性心衰。部分溶血患兒在生后3―6周發(fā)生明顯貧血(Hb<80g/L)i稱為晚發(fā)性貧血，環(huán)球網(wǎng)校整理系血型抗體持久存在(超過1―2月)繼續(xù)溶血所致。

　　(3)肝脾大：程度不一，輕者無明顯大，重度胎兒水腫憩兒肝脾大很明顯;甚至因脾大而發(fā)生脾破裂，肝脾大與髓外造血有關(guān)。肝脾大多見于Rh溶洫病，ABO溶血病肝脾大較少、較輕。

　　(4)胎兒水腫：多見于病情嚴(yán)重者，出生時全身水腫，皮膚蒼白，常有胸腹腔積液，肝脾大及貧血性心衰，如搶救不及時大多死亡，官內(nèi)溶血嚴(yán)重者為死胎。

　　3.并發(fā)癥膽紅素腦病(核黃疸)為新生兒溶血病的最嚴(yán)重并發(fā)癥。當(dāng)味結(jié)合膽紅素超過下述臨界值時，即可通過血腦屏障與神經(jīng)組織結(jié)合產(chǎn)生膽紅素腦病(核黃疸)：足月兒>342umol/L(20mg/dl);早產(chǎn)兒>257umol/L(15mg/dl)。一般發(fā)生在生后4一7天，早產(chǎn)兒更易發(fā)生。①警告期：首先出現(xiàn)嗜睡，喂養(yǎng)困難，吸吮無辦，擁抱反射減弱、消失，肌張力減低，持續(xù)約12-24小時。②痙攣期 髓后很快發(fā)展必雙眼凝視，肌張力增高，氟罨疲張，前囟隆起。嘔吐，驚厥，常有發(fā)熱。持續(xù)約12--48小時。如不及時治療1/2-1/3患兒死亡。③恢復(fù)期;幸存者吸吮力及對外界反應(yīng)逐漸恢復(fù)，隨后呼吸好轉(zhuǎn)，肌張力逐漸恢復(fù)正常。此期持續(xù)約2周。④后遺癥期：常出現(xiàn)膽紅素腦病四聯(lián)癥;手足德動癥、高頻聽力障礙、眼球運(yùn)動障礙、牙釉質(zhì)發(fā)育不良等。此外，也可有腦癱、智力落后等后遺癥。

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