2012年臨床助理醫(yī)師考試輔導：腎胚胎瘤

　　癥狀

　　消瘦和腹部包塊是本病最重要的癥狀。腹部包塊最初常是母親或保姆在為孩子洗澡或換衣服時摸到，以后發(fā)現(xiàn)腹部包塊迅速長大，同時見患兒精神欠佳，食欲不振、煩躁哭鬧、明顯消瘦、低熱，有時患兒血壓升高，在短期內(nèi)出現(xiàn)惡病質征象。由于腫瘤一般不侵犯腎盂，故明顯血尿者較少，少數(shù)患兒尿中可查到紅細胞。

　　診斷檢查

　　腎母細胞瘤主要發(fā)病年齡（大多發(fā)生在幼兒，偶見于中青年）及有無下述表現(xiàn)：①以腹部腫物為第一癥狀，貧血、低熱、高血壓常見，但血尿少見。②尿路造影不顯影或顯示腎盂、腎盞變形移位，腎影增大，腫瘤區(qū)可見鈣化影，輸尿管可被腫瘤推向中線。③放射性核素腎掃描，顯示患腎放射性缺損及稀疏。④肺、骨骼可有早期轉移。⑤B超、CT或MRI檢查。 　　

　　幼兒腹部發(fā)現(xiàn)包塊，短期內(nèi)明顯增大，首先應考慮到腎胚胎瘤。檢查時腹部包塊表面較平坦，質硬。B超、CT掃描檢查可明確腫塊與腎臟關系及腫塊是囊性還是實性，這對診斷本病有重要意義。腹部平片可見腫塊陰影及有無鈣化、骨化。靜脈腎盂腎造影可見腎盂、腎盞受壓或不顯影，同時可了解對側腎臟功能情況。在鑒別診斷中，主要需同先天性腎積水相鑒別，B超、CT掃描檢查可明確這一病變。 　　

　　腎胚胎瘤也和腎癌一樣，一經(jīng)確診，應盡早經(jīng)腹作腎切除術。對過大腫瘤術前可先行放療促使瘤體縮小，以利手術，可減少出血及降低手術難度。術后切口愈合后即可開始繼續(xù)放療，可提高治愈率。化療可用放線菌素D，15～25微克/公斤/日，連用5天，靜脈注射，以后每3個月重復一次，共7次。或長春新鹼40～60微克/公斤/日，靜脈給藥，總劑量為100～300微克/公斤。 　　

　　在手術、放療和化療聯(lián)合應用下，腎胚胎瘤的長期生存率已有明顯提高。如為早期病人，五年生存率在90%以上。但對單純手術或病程較晚的患兒、五年生存率很不理想。治療后五年不復發(fā)者以后復發(fā)的機會大為減少。

　　治療措施

　　1.錯構瘤小于4cm可不予處理。錯構瘤較大者可行剜除術或部分腎切除術，瘤體較大、腎結構被破壞、功能喪失者，可以考慮行腎切除術。 　　

　　2.各類腎惡性腫瘤于確診后均應早期施行根治性腎切除術，包括腎周圍脂肪組織、腹主動脈旁淋巴結、大部輸尿管及周圍組織、受累的腎上腺；如腎靜脈內(nèi)瘤栓已延及腔靜脈則應將其一并摘除，然后再修復腔靜脈。 　　

　　3.腎盂癌除行根治性腎切除外，還應將全部輸尿管及輸尿管口周圍的膀胱壁一并切除。 　　

　　4.腎母細胞瘤的瘤體過大者可在術前先行放射治療，待瘤體縮小后再行根治性腎切除術。放射治療對腎盂癌及腎細胞癌的療效較差。 　　

　　5.化學藥物治療對腎母細胞瘤應常規(guī)應用，對腎盂癌及腎細胞癌可酌情應用，可選用絲裂霉素、氟尿嘧啶等。腎癌術后患者可酌情選用。生物治療如γ干擾素、白細胞介素2等。 　　

　　6.雙側腎癌或孤立腎腎癌的病變局限者可應用離體腎技術行腎部分切除術。 　　

　　7.確診腎腫瘤須行切除治療時，可在選擇性腎動脈造影同時行患腎動脈栓塞術，以減少術中出血及瘤細胞轉移。 　　

　　8.腫瘤累及范圍廣、鄰近器官已受累而不能切除時，可行姑息性腎動脈栓塞，輔以放療和化療。 　　

　　9.腎腫瘤手術后需定期(3～6個月)作胸部攝片、B超和全身骨掃描(SPECT)隨訪檢查，以發(fā)現(xiàn)腎蒂復發(fā)和轉移。