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2011外科學(xué)考查重點(diǎn):原發(fā)性肺動脈高壓

更新時(shí)間:2010-10-22 10:24:42 來源:|0 瀏覽0收藏0

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  原發(fā)性肺動脈高壓

  或稱特發(fā)性肺動脈高壓

  發(fā)病率 歐美2~3/100萬

  (一)病因和發(fā)病機(jī)制

  不明

  遺傳因素

  免疫因素

  肺血管內(nèi)皮功能障礙(TXA2 ET-1與前列環(huán)素和NO比例失衡)致血管收縮

  血管壁平滑肌細(xì)胞鉀離子通道缺陷,K外流減少,細(xì)胞去極化,Ca內(nèi)流 收縮

  (二)臨床表現(xiàn)

  呼吸困難,常以活動后呼吸困難為首發(fā)癥狀

  胸痛 右心負(fù)荷過重右冠供血減少

  頭暈

  咯血

  10%雷諾現(xiàn)象

  體征:肺高壓和右心功能不全

  實(shí)驗(yàn)室和其它檢查:

  (1)血液檢查 肝功 HIV抗體 血清免疫學(xué)檢查 除外肝硬化、HIV感染和結(jié)締組織病

  (2)心電圖:提示右心增大或肥厚

  (3)胸部x線:肺高壓(見肺心病)

  (4)UCG:顯示肺高壓及相關(guān)表現(xiàn)

  (5)肺功能:輕度限制性通氣障礙和彌散功能減低 重癥殘氣量增加 最大通氣量減低

  (6)血?dú)夥治觯篜aO2下降、PCO2下降,表現(xiàn)呼堿,由于V/Q失調(diào)可有輕-中度低氧血癥

  (7)放射性核素肺通氣/灌注掃描:栓塞性

  (8)右心導(dǎo)管:是準(zhǔn)確測定肺血管動力學(xué)的唯一方法 IPH診斷標(biāo)準(zhǔn)靜息mPAP>25 mmHg,運(yùn)動后>30 mmHg,PAWP(肺動脈楔壓)正常(12~15 mmHg)

  (9)肺活檢

  (三)診斷 除外各種繼發(fā)性原因

  (四)治療

  目的:恢復(fù)肺血管張力、阻力和壓力,改善心功能,增加心排量,提高生活質(zhì)量

  血管舒張藥:鈣拮抗劑:20%有效;前列環(huán)素:擴(kuò)動靜,但半衰期短,需持續(xù)滴注;

  吸入NO,作用時(shí)間短,毒性,限制了其應(yīng)用

  抗凝治療:華發(fā)林 延緩病程進(jìn)展

  其它針對右心衰 強(qiáng)心利尿治療

 

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