兒科學輔導:惡性營養(yǎng)不良

　　概述

　　惡性營養(yǎng)不良是一種由于蛋白質(zhì)嚴重缺乏而能量供應卻尚可維持最低水平的極度營養(yǎng)不良癥。多見于斷乳期的嬰幼兒。

　　【病因】

　　(一) 膳食中供給的蛋白質(zhì)總量和優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)均長期不能滿足需要，而能量供應卻能保持低水平。

　　1.嬰兒母乳量長期不足，又未添加牛乳類乳品，或人工喂養(yǎng)采用米糊類谷物為主，使嬰兒蛋白質(zhì)攝入長期不足。

　　2.倉促斷乳，小兒不習慣于母乳以外的食物，或斷乳后以谷類食物為主，造成長期缺乏蛋白質(zhì)。故本病常在斷乳后數(shù)周至數(shù)月內(nèi)發(fā)生，常見于2～3歲小兒，斷乳早者，發(fā)生時間可提前。

　　(二)疾病誘發(fā) 感染性疾病，尤其是腸道和呼吸道感染，常使輕、中度營養(yǎng)不良者發(fā)展為惡性營養(yǎng)不良。反復感染如腹瀉、肺炎，常與惡性營養(yǎng)不良互為因果，形成惡性循環(huán)，加重病情。影響營養(yǎng)食物攝入、消化吸收代謝的先天性疾病如唇、腭裂，先天性肥厚性幽門狹窄，賁門失弛緩癥等，以及慢性遷延性消化道疾病如慢性腸炎、菌痢、嚴重腸寄生蟲病、腸吸收不良綜合征、嬰兒肝炎綜合征等和慢性消耗性疾病如結(jié)核病、惡性腫瘤等都是引起營養(yǎng)不良的原因。

　　【發(fā)病機制】

　　由于長期缺乏蛋白質(zhì)，使細胞DNA和RNA合成受阻，各種組織和器官生長發(fā)育滯緩、停止，甚至發(fā)生嚴重萎縮和脂肪變性，造成功能障礙或低下。

　　(一)消化系統(tǒng)改變 胃腸粘膜萎縮變薄，皺襞消失，腸絨毛變短，粘膜上皮細胞成扁平，不僅細胞數(shù)減少，DNA含量也下降。唾液腺、腸壁消化腺均有嚴重萎縮、退化。胰腺變小，空泡萎縮，內(nèi)含顆粒減少。肝脂肪變性。各種消化酶活力低下，消化吸收功能顯著減退，腸蠕動也減少。大便中出現(xiàn)乳糖和蔗糖而引起高張性腹瀉，嚴重者連單糖也不能耐受。

　　(二)中樞神經(jīng)系統(tǒng)改變 腦體積縮小，重量減輕，腦細胞不僅數(shù)目減少，成份也有改變。類脂質(zhì)、卵磷脂、鞘磷脂、膽固醇的量都下降。如營養(yǎng)不良發(fā)生在生命早期(胎兒期或新生兒，甚至2歲以內(nèi))，可引起不可回逆的改變，影響今后智力。

　　(三)免疫系統(tǒng) 全身淋巴系統(tǒng)和胸腺可受損害而呈萎縮，使免疫功能低下，尤以細胞免疫受影響較大，淋巴細胞增殖分化低下，淋巴免疫因子如白細胞介素，腫瘤壞死因子均低。免疫球蛋白1gM、IgA、IgG量減少，腸道、呼吸道局部SIgA分泌減少，致使反復發(fā)生感染。白細胞吞噬功能和血清補體活力均顯著降低，干擾素量亦少。

　　(四)其他系統(tǒng) 心肌細胞雖萎縮不明顯，但有肌纖維混濁腫脹，心肌收縮能力減弱，心搏出量少，心電圖低電壓、脈細弱，血壓偏低。腎臟出現(xiàn)腎小管混濁腫脹，脂肪變性，致使尿比重下降。蛋白質(zhì)缺乏也引起血紅細胞壽命縮短。

　　以上各臟器的改變，大多為可逆性，補充營養(yǎng)，增加蛋白質(zhì)攝入量后可望恢復正常。

　　(五)體液和電介質(zhì)改變 體內(nèi)水份過多，細胞內(nèi)、外液及血液均呈低張性，而以細胞外液水份增加為主，故常表現(xiàn)有浮腫。嚴重患者常有鈉潴留和鉀、鈣、鎂、磷等缺乏;鈉過多主要在細胞外液，但因水份過多，仍表現(xiàn)為低張性，而鉀、鎂等降低主要在細胞內(nèi)液。細胞內(nèi)也缺乏有機磷，能量代謝降低。細胞內(nèi)離子缺乏，常引起血內(nèi)皮質(zhì)醇量增加，血鉀下降。

　　(六)蛋白質(zhì)代謝異常 由于蛋白質(zhì)長期供應不足，體內(nèi)形成負氮平衡。血漿總蛋白量、白蛋白、前白蛋白、運鐵蛋白、銅藍蛋白、β脂蛋白、視黃醇結(jié)合蛋白等均顯著下降，而α2球蛋白相對上升，反復感染時免疫球蛋白也可增高。血漿氨基酸量也下降，尤以必需氨基酸異常為主。血及尿中尿素量均下降，而尿中嘌呤類氮排出增加，表示體內(nèi)組織蛋白消耗增多。有時出現(xiàn)氨基酸尿。蛋白質(zhì)代謝障礙也導致抗體合成和體內(nèi)各種酶合成減少，使機體免疫功能低下，酶活力降低，如腸道脂酶、胰蛋白酶及淀粉酶活力幾乎完全消失，血清中膽堿脂酶、淀粉酶、轉(zhuǎn)氨酶、碳酸酐酶及堿性磷酸酶也明顯低下。由于蛋白質(zhì)極度缺乏，使運轉(zhuǎn)過程中攜帶維生素A和E的結(jié)合蛋白質(zhì)也大大減少，從而造成血漿中維生素A和E含量下降，而B族維生素血漿水平則不受影響。

　　(七)脂肪代謝改變 由于腸道粘膜上皮細胞萎縮，脂肪酶活力降低，對脂肪的消化吸收功能低下，患兒對脂肪耐受性差，可引起脂肪瀉，也影響脂溶性維生素A、D、E的吸收，故血漿中中性脂肪、脂肪酸、磷脂以及由β脂蛋白攜帶的膽固醇、甘油三脂和脂溶性維生素A、E都有下降。在惡性營養(yǎng)不良早期，由于動用體內(nèi)脂肪，有時血漿脂肪和游離脂肪酸反見上升。

　　(八)糖代謝異常 由于微絨毛萎縮，引起上皮細胞刷狀緣形態(tài)和功能異常，導致雙糖酶尤其是乳糖酶降低明顯，對乳糖不能耐受，引起腹瀉，嚴重者其他雙糖酶如蔗糖酶等也受影響，甚至連單糖吸收也降低，故常伴發(fā)低血糖。而糖耐量曲線可呈糖尿病樣曲線。

　　臨床表現(xiàn)

　　初起病時常表現(xiàn)為精神差、呆木，不愛活動，食欲減退，體重不增或減輕，若此時發(fā)生感染或腹瀉，則迅速出現(xiàn)惡性營養(yǎng)不良癥狀。

　　(一)凹陷性水腫此系本病重要表現(xiàn)，輕者僅見于下肢踝部，呈凹陷性，不紅痛。病情進展可延至軀干腹壁、面部、眼瞼水腫甚至兩眼不能睜開。嚴重患者可發(fā)生腹水、胸水，此為惡性營養(yǎng)不良特征性表現(xiàn)。

　　(二)一般表現(xiàn)全身消瘦但比營養(yǎng)不良性消瘦患者為輕，有時由于全身水腫，而體重不減，肌肉變薄萎縮，肌張力低下，但尚存留一些皮下脂肪。體溫常低于正常，甚至體溫不升，四肢冰冷而發(fā)紺。神情呆板，反應淡漠，不喜活動或與人交往，哭聲低弱單調(diào)呈呻吟狀，有時也煩躁不安，胸部狹小而腹部膨脹，多因腹部氣脹，腹肌無力松弛或伴有腹水所致，肝臟亦常增大?；疾r間短者對生長發(fā)育影響尚不大，而持續(xù)時間長者則使生長發(fā)育受阻而落后。

　　(三)皮膚病變常見于重癥患者，但非本病所必有，如出現(xiàn)皮膚改變，則具有特征性。皮膚干燥，失去光澤，過度角化變硬，失去彈性。并出現(xiàn)色素沉著，可先有小塊分散的皮膚紅斑，繼而融合成片或開始即呈大片紅斑，逐漸顏色加深，由紫紅色轉(zhuǎn)為棕紅色，伴鱗狀脫皮。多見于面部和四肢，尤以下肢、會陰、受壓及水腫部位為甚，此與糙皮病相異，后者多見于日曬暴露部位。皮膚病變可擴大至全身，易合并繼發(fā)感染，而發(fā)生潰瘍，加重病情。重癥可見瘀點、瘀斑。

　　(四)毛發(fā)指甲改變毛發(fā)干枯、脆細、失去光澤，易折斷脫落變得稀疏，卷發(fā)者變直。深色頭發(fā)顏色逐漸變淺，呈枯黃淺紅，甚至變白。頭發(fā)隨營養(yǎng)好壞而變，常深淺分段明顯，趾指甲生長緩慢，脆薄易斷。

　　(五)消化吸收功能改變食欲越來越差，甚至完全拒食，經(jīng)常發(fā)生腹瀉嘔吐，遷延不愈，使營養(yǎng)不良越形加重，對食物耐受性較差，尤對脂肪不能耐受，蛋白質(zhì)消化吸收尚可，對乳糖，甚至蔗糖都發(fā)生不耐受，十分嚴重者連單糖都不能接受，血糖低，易發(fā)生低血糖而引起休克。肝功能尚屬正常。

　　(六)心、腎功能改變及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀心音低鈍、心率緩慢，血壓偏低，心電圖各聯(lián)電壓全面降低，有時出現(xiàn)T波低平或倒置。肺部感染或輸液過快增加心臟負擔可出現(xiàn)心力衰竭。腎臟血流量及腎小球濾過率均減少，腎臟濃縮功能差，尿量增多，出現(xiàn)低滲尿。惡性營養(yǎng)不良對早期發(fā)育迅速的腦組織危害頗大，患兒頭圍小于正常，智力發(fā)展滯遲，認知、運動、語言、思維、社交均較正常同齡兒差，補充營養(yǎng)后腦發(fā)育可迅速改善，有時可留下智力滯遲后遺癥。

　　診斷鑒別

　　根據(jù)喂養(yǎng)飲食史和營養(yǎng)調(diào)查及上述惡性營養(yǎng)不良典型癥狀體征診斷并不困難。但營養(yǎng)不良是一個逐步發(fā)展的過程，必須及早發(fā)現(xiàn)嬰幼兒營養(yǎng)不足情況，及時予以處理，才能防止其發(fā)展到惡性營養(yǎng)不良，故早期診斷營養(yǎng)缺乏十分重要。結(jié)合臨床上發(fā)現(xiàn)體重不增、消瘦，精神不佳等癥狀外，對不同時期的蛋白質(zhì)能量營養(yǎng)不良尚可采用各種評價營養(yǎng)狀況的方法，當攝食減少后，體內(nèi)發(fā)生一系列代謝適應過程，首先可影響小兒全身生長發(fā)育狀況，各器官、組織、細胞和細胞器的功能改變，以及各種酶活力及代謝異常等，對生長發(fā)育中的小兒定期系統(tǒng)進行體格測量，有助于早期發(fā)現(xiàn)營養(yǎng)不良。

　　并發(fā)癥

　　1.水和電解質(zhì)紊亂 本癥患者常有低蛋白血癥，全身總液量增多，使細胞外液呈低滲性，當出現(xiàn)嘔吐、腹瀉，易引起低滲性脫水及電介質(zhì)嚴重紊亂，產(chǎn)生低血鉀、低血鈉、低血鈣和低血鎂，引起相應癥狀。

　　2.常伴有其他營養(yǎng)素缺乏癥，尤多見維生素A缺乏癥，可出現(xiàn)眼角膜干燥軟化，甚至穿孔。也常伴維生素B缺乏引起的口角炎。因生長發(fā)育滯緩，故少見佝僂癥，常伴發(fā)營養(yǎng)性貧血。

　　3.因全身免疫功能低下，極易并發(fā)各種急慢性感染和傳染病，特別多見腸道和呼吸道感染，易傳染麻疹、結(jié)核等傳染病和寄生蟲病，消化道或全身霉菌感染也不少見。一旦發(fā)生感染常遷延不愈。得革蘭氏陰性桿菌腸炎，敗血癥或泌尿道感染常不易治愈。

　　治療

　　應綜合治療惡性營養(yǎng)不良，而以調(diào)整飲食、補充足夠的能量和優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)最為重要。盡力促進消化代謝功能，與精心護理，去除病因，以及積極防治并發(fā)癥都不應忽視。

　　(一)調(diào)整飲食補充能量和優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)，嬰兒應繼續(xù)母乳喂養(yǎng)，如已斷乳，可給予擠出人乳、牛乳或其他乳制品如配方乳、蒸發(fā)乳、脫脂乳或乳粉等，視患兒病情輕重，食欲好壞，消化代謝強弱而定。一般患兒消化吸收能力較差，故任何食品都應從少量開始喂食，無不良反應，可逐漸加量。為增加能量可在乳制品基礎上再增加一定量植物油和蔗糖。供給的總能量可從每天每kg體重0.21MJ(50kcal)開始，逐漸增至0.63MJ～0.84MJ(150～200kcal)。蛋白質(zhì)每天每kg體重3～5g，電介質(zhì)每天每kg體重約需鉀4～6mmol，鎂2～6mmol，鈉則應少于2mmol. 2～3歲以上患兒除主食米、面等谷物外，應給予大量易消化富于優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)的食物如乳類、蛋類、魚、肉、肝、血及大豆制品。從少量半流質(zhì)開始，逐漸過渡到正常飲食。供給總能量每天每kg體重最高時可達0.50～0.63MJ(120kcal ～150kcal)，蛋白每天每kg體重達2～4g.重癥患兒胃納極差，拒絕進食時可暫時采用鼻飼或口飼管喂養(yǎng)。除乳、蛋類食物制成流質(zhì)供給外，必要時可給予水解蛋白10～20g滴于新鮮果汁中喂飼，每天2～4次，以補充蛋白質(zhì)。重危患兒需要先給予靜脈多次少量輸血或血漿，每天不超過10ml/kg.必要時可靜脈點滴5%水解蛋白或再加用10%脂肪乳劑或等滲氨基酸溶液。目前常采用全靜脈營養(yǎng)液，內(nèi)含1%～4%綜合氨基酸;葡萄糖10%～25%，以及各種維生素和微量元素。

　　還應補充足量的各種維生素，有維生素A缺乏引起的角膜混濁、穿孔時應緊急肌注維生素A制劑，防止病情進展引起失明。有營養(yǎng)性貧血癥狀時宜給予鐵劑和葉酸、維生素B12等。

　　(二)糾正失水和電解質(zhì)紊亂應及時處理伴有水和電解質(zhì)紊亂者。對水腫患兒，失水程度常估計不足，而極度消瘦者則易估計過高。補液過多或過快可引起營養(yǎng)不良患兒因心力衰竭而死亡，故計算補液量宜偏低。一般每天按50～80ml/kg計量，以平均速度較緩慢的輸入，鈉鹽量也不宜過多，以輸入半張溶液為適宜。營養(yǎng)不良患兒補液和糾正酸中毒后常出現(xiàn)低血鉀，故應給予氯化鉀及氯化鈣;出現(xiàn)酸中毒癥狀應給予5%碳酸氫鈉加以糾正。改善低血糖可促進腸道功能恢復。

　　(三)促進消化代謝功能可給予各類消化酶如胃蛋白酶、胰酶、多酶片等，也可采用中醫(yī)中藥、推拿捏脊療法等促進消化吸收。食欲嚴重減退者可短期試用強的松，每天0.5～1mg/kg改善胃口。苯丙酸諾龍每周肌注10mg，有促進體內(nèi)蛋白質(zhì)合成效果。

　　(四)精心護理居室應陽光充足，空氣新鮮，清潔衛(wèi)生。重癥患兒應臥床休息，按醫(yī)囑耐心喂養(yǎng)，防止嘔吐、嗆咳，食欲差時不可強迫進食。長期臥床者應勤翻身，以防發(fā)生褥瘡。體溫低、肢端冷時要注意保暖，但防止燙傷。治療期中應每周測體重，每月量身高、頭圍，監(jiān)測恢復情況。

　　(五)積極治療并發(fā)癥合并感染時應積極采取抗感染治療，控制肺炎、腹瀉、泌尿道炎癥等繼續(xù)發(fā)展，伴有腸寄生蟲病者待病情穩(wěn)定即可及早驅(qū)蟲，有先天畸形如唇裂、腭裂、幽門肥大也應盡早加以矯治，去除營養(yǎng)不良的病因。

　　【預后】

　　病情危重者病死率高，但一般治療及時，預后好。改善飲食后1～2周即可顯示效果，水腫消退，食欲大增，體重逐漸增加，全身情況好轉(zhuǎn)，精神活潑，皮膚病變改善，大多完全恢復。

　　【預防】

　　營養(yǎng)不良絕大多數(shù)是能預防的，但營養(yǎng)不良與社會經(jīng)濟、文化、戰(zhàn)爭等情況密切相關(guān)，故非單純醫(yī)學衛(wèi)生問題。要大力宣傳營養(yǎng)與健康密切相關(guān)，尤其對正處于生長發(fā)育迅速的嬰幼兒時期，充足的營養(yǎng)更是健康的基礎。把合理喂養(yǎng)小兒的知識交給廣大群眾，重視供給足夠的熱能和優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)，提倡母乳喂養(yǎng)，適時添加輔助食品，為斷乳作好充分準備，都是預防營養(yǎng)不良的重要措施。加強環(huán)境衛(wèi)生、全程完成計劃免疫，防止傳染病和感染性疾病也很重要。系統(tǒng)生長發(fā)育監(jiān)測，定時到兒保部門作健康檢查，能及早發(fā)現(xiàn)營養(yǎng)不良的征象，隨時予以營養(yǎng)指導、調(diào)整飲食，是防止營養(yǎng)不良繼續(xù)發(fā)展，發(fā)生惡性營養(yǎng)不良的重要措施。

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