2008年國家執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師生物化學復習資料(三)

2008年國家執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師（生物化學部分）
  糖代謝與生物氧化

一、主要內(nèi)容
（五）糖代謝
1．糖的分解代謝（1）糖酵解的主要過程和生理意義（2）糖有氧氧化的基本過程和生理意義
（3）磷酸戊糖途徑的生理意義
2．糖原的合成與分解（1）概念（2）生理意義
3．糖異生（1）概念（2）反應途徑的關鍵酶（3）生理意義
4．血糖（1）概念（2）血糖的來源和去路（3）血糖濃度的調(diào)節(jié)（4）高血糖和低血糖
（六）生物氧化
1．概述（1）概念（2）特點
2．呼吸鏈（1）呼吸鏈的概念（2）呼吸鏈的組成和作用（3）呼吸鏈中氫和電子傳遞
3．ATP的生成（1）ATP的生成方式（2）影響氧化磷酸化的因素

二、內(nèi)容講解
（五）糖代謝
同學們應重點掌握：1．糖的分解代謝（1）糖酵解的主要過程和生理意義（2）糖有氧氧化的基本過程和生理意義（3）磷酸戊糖途徑的生理意義
2．糖原的合成與分解（1）概念（2）生理意義
3．糖異生（1）概念（2）反應途徑的關鍵酶（3）生理意義
4．血糖（1）概念（2）血糖的來源和去路（3）血糖濃度的調(diào)節(jié)（4）高血糖和低血糖

糖的主要生理功能是提供能量，也是組織細胞的重要結(jié)構(gòu)成分，還是一些具有重要生理功能的物質(zhì)(如激素、酶、免疫球蛋白、血型物質(zhì))的重要組成成分。環(huán)球網(wǎng) 校搜集整理www.edu24ol.com
1．糖的分解代謝
糖在體內(nèi)的分解代謝途徑主要有三條：在缺氧情況下，進行的糖酵解；在氧供應充足時進行的有氧氧化；和生成磷酸戊糖中間代謝物的磷酸戊糖途徑。
（1）糖酵解
①概念：葡萄糖或糖原在氧供應不足的情況下，分解為乳酸的過程稱為糖酵解(無氧分解)。
②主要反應過程：
1）活化裂解階段：葡萄糖參加代謝必須先行活化，若從糖原開始，則首先進行磷酸裂解，生成1分子1-磷酸葡萄糖后轉(zhuǎn)變成6-磷酸葡萄糖，消耗1分子ATP生成1分子1，6-二磷酸果糖，然后再裂解為2分子磷酸丙糖，即3-磷酸甘油醛和磷酸二羥丙酮。
2）氧化產(chǎn)能階段：3-磷酸甘油醛在一系列酶催化下，首先脫氫氧化，再脫水，先后生成含有高能磷酸鍵的1，3-二磷酸甘油酸和磷酸烯醇式丙酮酸，該兩物質(zhì)的高能鍵可使ADP磷酸化為ATP。3-磷酸甘油醛轉(zhuǎn)變?yōu)楸?，?-磷酸甘油醛脫下的2個H，由NAD+接受生成NADH，后者在無氧情況下，可使丙酮酸還原為乳酸。
糖酵解的總反應：葡萄糖+2ADP+2Pi→2乳酸+2ATP+2H2O
3）限速酶：己糖激酶、磷酸果糖激酶和丙酮酸激酶是糖酵解的三個限速酶，催化的反應不可逆。
③生理意義

1）糖酵解是機體在缺氧情況下，迅速獲得能量的有效方式。尤其對肌肉收縮更為重要。
2）是體內(nèi)某些組織獲能的重要途徑。成熟紅細胞沒有線粒體，完全依賴糖酵解供能。視網(wǎng)膜、骨髓、白細胞等代謝極為活躍，即使不缺氧也常由糖酵解提供部分能量。環(huán)球網(wǎng) 校搜集整理www.edu24ol.com
（2）糖的有氧氧化
①概念：葡萄糖或糖原在有氧情況下，氧化成二氧化碳和水的過程稱為糖的有氧氧化。
②主要反應過程，可分為三個階段：
1）丙酮酸的生成
此階段與糖酵解基本相同，所不同的只是生成的NADH+H+不參與丙酮酸還原為乳酸的反應，而是經(jīng)NADH呼吸鏈被氧化成水，并生成3分子ATP。1分子葡萄糖氧化可凈生成8分子的ATP。
2）丙酮酸氧化成乙酰CoA
丙酮酸在丙酮酸脫氫酶復合體催化下，氧化脫羧并與輔酶A結(jié)合生成乙酰輔酶A。丙酮酸脫氫酶復合體包括三種酶即酮酸脫氫酶、硫辛酸乙酰轉(zhuǎn)移酶和二氫硫辛酸脫氫酶。5種輔酶即TPP、硫辛酸、輔酶A、FAD、NAD+。此階段1分子葡萄糖氧化可凈生成6分子的ATP。
3）乙酰CoA進入三羧酸循環(huán)
三羧酸循環(huán)：是由草酰乙酸與乙酰CoA縮合成含有三個羧基的檸檬酸開始，經(jīng)過一系列的脫氫和脫羧基反應后，又以草酰乙酸的再生成而結(jié)束的循環(huán)過程。三羧酸循環(huán)是不可逆的，其中的異檸檬酸脫氫酶是最重要的限速酶。循環(huán)所需草酰乙酸主要由丙酮酸羧化生成。整個過程見書中圖2-1。環(huán)球網(wǎng)校搜集整理www.edu24ol.com
③有氧氧化的意義
1）氧化供能：1分子葡萄糖在體內(nèi)徹底氧化成CO2和H2O時，可凈生成38分子ATP，有氧氧化是體內(nèi)絕大多數(shù)組織細胞獲能的主要途徑。
2）三羧酸循環(huán)是糖、脂肪、蛋白質(zhì)徹底氧化的共同途徑。
3）三羧酸循環(huán)是糖、脂肪和氨基酸代謝聯(lián)系的樞紐。
（3）磷酸戊糖途徑的生理意義
①基本過程
磷酸戊糖途徑的基本過程是從6-磷酸葡萄糖開始，經(jīng)脫氫、脫羧生成5-磷酸核糖及NADPH，再經(jīng)一系列基團轉(zhuǎn)移反應生成6-磷酸果糖及3-磷酸甘油醛，可進入糖酵解或有氧氧化途徑進行氧化分解。
②生理意義
1）生成5-磷酸核糖，為體內(nèi)各種核苷酸及核酸的合成提供原料。
2）提供細胞代謝所需要的NADPH。NADPH的功能有：細胞內(nèi)脂肪酸及膽固醇等物質(zhì)的生物合成都需要NADPH作為供氫體；NADPH是谷胱甘肽還原酶的輔酶；NADPH參與肝內(nèi)生物轉(zhuǎn)化反應。
2．糖原的合成與分解環(huán)球網(wǎng)校搜集整理www.edu24ol.com
（1）概念
①糖原的合成：由單糖合成糖原的過程稱為糖原的合成。肝和肌組織是主要合成場所，合成的糖原分別稱為肝糖原和肌糖原，它們是體內(nèi)糖的儲存形式。
②糖原的分解：糖原分解為葡萄糖的過程稱為糖原的分解。肝臟中含有葡萄糖-6-磷酸酶，故肝糖原可直接分解為游離葡萄糖，以補充血糖。而肌肉組織缺乏此酶，肌糖原則不能直接分解為葡萄糖。
（2）糖原合成與分解的生理意義
一是機體儲能、供能的一種方式。二是維持和調(diào)節(jié)血糖濃度恒定的措施之一。
3．糖異生

（1）概念：由非糖物質(zhì)轉(zhuǎn)變成葡萄糖或糖原的過程稱為糖異生作用。在生理情況下，肝是糖異生的主要器官，饑餓時，腎皮質(zhì)糖異生作用增強。能轉(zhuǎn)變成糖的非糖物質(zhì)有乳酸、丙酮酸、甘油和生糖氨基酸等。
（2）反應途徑的關鍵酶：丙酮酸羧化酶、磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶、果糖二磷酸酶和葡萄糖-6-磷酸酶。
（3）糖異生作用的生理意義
1）在空腹或饑餓狀態(tài)下，維持血糖濃度的相對恒定。
2）協(xié)助某些氨基酸的代謝。
3）有助于乳酸的利用。
4．血糖
（1）血糖的概念
血糖指血液中的葡萄糖，正常空腹血糖濃度為3.9~6.1mmol/L(70~110mg/dl)。
（2）血糖的來源與去路
①血糖的來源：食物中糖類的消化吸收，這是血糖的主要來源。也可以來自肝糖原的分解和糖異生作用。
②血糖的去路
1）在細胞內(nèi)氧化分解供能，這是血糖的主要去路。
2）在肝、肌肉等組織合成糖原。
3）轉(zhuǎn)變?yōu)槠渌麊翁羌捌溲苌?，如核糖等?BR>4）轉(zhuǎn)變?yōu)榉翘俏镔|(zhì)，如非必需氨基酸、甘油酯等。
（3）血糖濃度的調(diào)節(jié)
①肝的調(diào)節(jié)：肝是通過糖原的合成與分解及糖異生作用來實現(xiàn)對血糖濃度的調(diào)節(jié)。
②激素的調(diào)節(jié)：調(diào)節(jié)血糖的激素有兩大類：一類是降低血糖的激素只有胰島素；另一類是升高血糖的激素有胰高血糖素、腎上腺素、腎上腺皮質(zhì)激素和生長素。
③神經(jīng)系統(tǒng)的調(diào)節(jié)：神經(jīng)系統(tǒng)是通過影響激素的分泌來調(diào)節(jié)血糖濃度的。若神經(jīng)、內(nèi)分泌系統(tǒng)、肝和腎等功能障礙，就可導致糖代謝失調(diào)。
（4）高血糖和低血糖
①高血糖：空腹血糖濃度高于7.2mmol/L(130mg/dl)稱為高血糖。血糖濃度超過腎糖閾8.8~9.9mmol/L(160~180mg/dl)時，則出現(xiàn)糖尿。在生理和病理情況下，都可出現(xiàn)高血糖及糖尿。
②低血糖：空腹血糖濃度低于3.3~3.9mmol/L(60~70mg/dl)稱為低血糖。當血糖低于2.5mmol/L(45mg/dl)時，就可發(fā)生低血糖昏迷。
例題（單選）：磷酸戊糖途徑的主要生理意義在于
A 提供能量           B 將NADP+還原成NADPH          C 生成磷酸丙糖 
D 糖代謝聯(lián)系的樞紐                    E 為氨基酸合成提供原料
答案：B

答題解析：磷酸戊糖途徑的生理意義主要是提供核糖和NADPH，而不是提供能量等。

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（六）生物氧化
同學們應重點掌握：1．概述（1）概念（2）特點
2．呼吸鏈（1）呼吸鏈的概念（2）呼吸鏈的組成和作用（3）呼吸鏈中氫和電子傳遞
3．ATP的生成（1）ATP的生成方式（2）影響氧化磷酸化的因素

1．概述
（1）概念
營養(yǎng)物質(zhì)在生物體內(nèi)氧化分解稱為生物氧化。由于這一過程是在組織細胞內(nèi)進行的，具體表現(xiàn)為細胞內(nèi)O2的消耗和CO2的形成，故又稱組織呼吸或細胞呼吸。
（2）特點
①物質(zhì)氧化是在體溫及pH近于中性的體液中，經(jīng)過一系列酶催化逐步進行的。
②物質(zhì)氧化分解逐步進行，能量逐步釋放，并能以高能磷酸化合物的形式貯存和利用。
③生物氧化中最主要的氧化方式是脫氫反應。
④生物氧化過程中產(chǎn)生的二氧化碳是通過有機酸的脫羧基作用生成的。
2．呼吸鏈
（1）呼吸鏈的概念
許多酶和輔酶按一定順序排列在線粒體內(nèi)膜上而構(gòu)成遞氫和遞電子的連鎖反應體系，與細胞利用氧密切聯(lián)系在一起，稱為呼吸鏈(電子傳遞鏈)。環(huán)球網(wǎng)校搜集整理www.edu24ol.com
（2）呼吸鏈的組成和作用：線粒體中組成呼吸鏈的成分可分為五大類。
①尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸(NAD+)
NAD+為大多數(shù)脫氫酶的輔酶，起遞氫作用，傳遞一個氫原子和一個電子，另一個質(zhì)子（H+）游離于介質(zhì)之中。
②黃素蛋白：以FMN或FAD為輔基，起遞氫作用。
③鐵硫蛋白(Fe-S)：電子傳遞體，常與FMN、FAD或細胞色素b形成復合體。
④泛醌(Q)：呼吸鏈中的遞氫體。
⑤細胞色素(Cyt)：細胞色素是以有色鐵卟啉為輔基的一類結(jié)合蛋白質(zhì)。細胞內(nèi)已發(fā)現(xiàn)有多種，參與呼吸鏈組成的有細胞色素a、a3、b、c、c1等。它的作用是在呼吸鏈中傳遞電子。
細胞色素a和a3結(jié)合緊密，很難分開，常稱為細胞色素aa3。細胞色素aa3能將電子直接傳遞給氧，故稱之為細胞色素氧化酶。
（3）呼吸鏈中氫和電子的傳遞
線粒體內(nèi)重要的呼吸鏈有兩條，即NADH氧化呼吸鏈和琥珀酸氧化呼吸鏈。
①NADH氧化呼吸鏈：是由NAD+、黃素蛋白、鐵硫蛋白、泛醌和細胞色素(b、c1、c、aa3)組成的。代謝物被以NAD+為輔酶的脫氫酶催化時，脫下的2H由NAD+接受生成NADH+H+。后者在NADH脫氫酶的催化下將1個氫原子、1個電子和基質(zhì)中H+傳遞給FMN，生成FMNH2，接著FMNH2，又將2H轉(zhuǎn)給泛醌(Q)，生成還原型泛醌(QH2)。QH2在細胞色素體系催化下脫氫，脫下的2H分解成2H+和2e，2H+游離于基質(zhì)中，2e通過b→c1→c→aa3的順序傳遞，最后交給分子氧，氧被激活生成氧離子與基質(zhì)中的2H+結(jié)合生成H2O。（
②琥珀酸氧化呼吸鏈

琥珀酸氧化呼吸鏈由FAD、鐵硫蛋白、泛醌和細胞色素(b、c1、c、aa3)組成。代謝物(如琥珀酸、脂肪酰CoA)被以FAD為輔基的脫氫酶催化時，代謝物脫下2H，由FAD接受生成FADH2，然后將2H傳遞給泛醌，再通過細胞色素體系傳遞給氧生成水。見書中的圖2-2。
3．ATP的生成
（1）ATP的生成方式
ATP是由ADP磷酸化生成的，其磷酸化過程有兩種：底物水平磷酸化和氧化磷酸化。
①底物水平磷酸化
在物質(zhì)代謝過程中，底物分子內(nèi)部的鍵能重新分布而形成高能鍵，然后將高能鍵直接轉(zhuǎn)移給ADP生成ATP。
②氧化磷酸化
代謝物脫下的氫通過呼吸鏈傳遞給氧生成水釋放能量的同時，使ADP磷酸化生成ATP的過程稱為氧化磷酸化。當氫和電子經(jīng)NADH氧化呼吸鏈傳遞給氧生成水時，可生成3分子ATP；當氫和電子經(jīng)琥珀酸氧化呼吸鏈傳遞，能生成2分子ATP。氧化磷酸化是機體內(nèi)ATP生成的主要方式。
（2）影響氧化磷酸化的因素環(huán)球網(wǎng)校搜集整理www.edu24ol.com
①ADP/ATP的調(diào)節(jié)作用
調(diào)節(jié)氧化磷酸化速度的基本因素是ADP/ATP。機體消耗能量增多時，線粒體內(nèi)ATP與線粒體外ADP交換加強。線粒體ADP/ATP比值升高，氧化磷酸化的速度加快，ADP接受能量生成ATP增多。
②甲狀腺素的作用
甲狀腺素能誘導組織細胞膜Na+-K+-ATP酶的生成，使ATP水解生成ADP和Pi的速度加快，從而促進氧化磷酸化的進行。由于ATP的合成和分解都加快，機體耗氧量和產(chǎn)熱量都增加。所以甲狀腺功能亢進患者，基礎代謝增高，出現(xiàn)乏力，低熱，怕熱，易出汗。
③抑制劑的作用
1）電子傳遞抑制劑：指阻斷呼吸鏈上某部位電子傳遞的物質(zhì)。如CN-、CO與細胞色素aa3結(jié)合，使其喪失傳遞電子的能力，導致呼吸鏈中斷，造成組織嚴重缺氧，能源斷絕，危及生命。
2）解偶聯(lián)劑：此類物質(zhì)(如2，4-二硝基酚)不影響呼吸鏈電子的傳遞，但抑制ADP磷酸化生成ATP，使ADP堆積，刺激細胞呼吸，細胞耗氧量增加，能量以熱的形式損失。
例題：機體內(nèi)ATP生成的主要方式為：環(huán)球網(wǎng)校搜集整理www.edu24ol.com
A 底物水平磷酸化     B 甲基磷酸化       C 氧化磷酸化     D 琥珀酸氧化    E NADH氧化
答案：C

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作業(yè)：
1．下列能夠降低血糖的激素是：
A 胰高血糖素        B 胰島素      C 腎上腺素     D 腎上腺皮質(zhì)激素      E 生長素
答案：B
2．肝糖原可以補充血糖的原因是肝臟有：
A 葡萄糖-6-磷酸酶               B 磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶            C 異檸檬酸脫氫酶
D 蘋果酸脫氫酶                  E 已糖激酶
答案：A
3．氨基酸生成糖的途徑是下列哪一種
A 糖酵解          B 糖原分解         C 糖原生成        D 糖原異生作用         E 上列四種都不是
答案：D
注：從乳酸，甘油和氨基酸等非糖類前體形成葡萄糖稱為葡萄糖異生作用。酵解過程中葡萄糖(或糖原)被裂解成丙酮酸和乳酸。糖原分解和糖原異生分別與糖原的降解和合成有關。
4．糖原分解的第一步產(chǎn)物是：
A 6-磷酸葡萄糖             B 1，6-二磷酸葡萄糖               C l-磷酸的葡萄糖  
D 1-磷酸果糖               E 葡萄糖
答案：C
注：糖原分解中，糖原與無機磷在磷酸化酶催化下臺成葡萄糖-l-磷酸，磷酸葡萄糖變位酶將葡萄糖-1-磷酸轉(zhuǎn)變成葡萄糖-6-磷酸。葡萄糖-6-磷酸是連結(jié)酵解、葡萄糖異生、磷酸已糖支路和糖原生成等途徑的中心化合物。從葡萄糖-6-磷酸可以生成果糖-6-磷酸并使Emben-Meyerhof酵解途徑得以進行。
5．在糖代謝中，經(jīng)過葡萄糖異生將生成下列哪一種糖
A 葡萄糖             B 麥芽糖             C 蔗糖            D 果糖            E 1―磷酸葡萄糖
答案：A
注：葡萄糖異生的定義是指生物合成游離葡萄糖以及在有氧條件下從乳酸或其它中間代謝物間接地重新合成葡萄糖的過程，葡萄糖異生是酵解的逆反應，但兩者的酶系不同。
6．不能補充血糖的代謝過程是
A 肌糖原分解              B 肝糖原分解                 C 糖類食物消化吸收
D 糖異生作用                      E 腎小管上皮細胞的重吸收作用
答案：A

7．糖酵解途徑中的關鍵酶是：
A 果糖二磷酸酶-1     B 6-磷酸果糖激酶-1     C HMGCoA還原酶      D 磷酸化酶      E HMGCoA合成酶
答案：B
8．糖異生途徑的限速酶是
A 葡萄糖-6-磷酸酶                 B 磷酸激酶                  C 異檸檬酸脫氫酶
D 蘋果酸脫氫酶                    E 已糖激酶
答案：A
9．糖異生途徑中的關鍵酶是：
A 果糖二磷酸酶       B 6-磷酸果糖激酶-1      C HMGCoA還原酶       D 磷酸化酶      E HMGCoA合成酶
答案：A
10．下列有關糖元代謝的敘述中，哪一個是錯誤的?
A  被cAMP活化的蛋白激酶能激活糖元合成酶       B  磷酸化酶激酶被磷酸化后，酶活性增加
C  磷酸化酶b通過磷酸化作用而被激活      D  腎上腺素、胰高血糖素能激活腺甘酸環(huán)化酶，從而使cAMP增多
E  第二信使的調(diào)節(jié)作用可避免糖元生成和糖元降解的無效循環(huán)
答案：A環(huán)球網(wǎng)校搜集整理www.edu24ol.com
11．糖元中的一個糖基轉(zhuǎn)變?yōu)閮煞肿尤樗?，可凈得幾分子ATP?
A 1             B 2             C 3            D 4                E 5
答案：C
12．在有氧條件下，每降解一分子葡萄糖凈得的ATP與無氧條件下凈得的ATP的數(shù)目之比是：
A 2：1          B 9：l         C 13：1          D 18：1              E 25：1
答案：D
13．體內(nèi)兩條電子傳遞鏈分別以不同遞氫體起始，經(jīng)呼吸鏈最后將電子傳遞給氧，生成水。這兩條電子傳遞鏈的交叉點是：
A cytb           B FAD           C FMN           D cytc           E 輔酶Q
答案：E
14．體育運動消耗大量ATP時：
A ADP減少，ATP/ADP比值增大，呼吸加快          B ADP磷酸化，維持ATP/ADP比值不變
C ADP增加，ATP/ADP比值下降，呼吸加快          D ADP減少，ATP/ADP比值恢復
E 以上都不對環(huán)球網(wǎng)校搜集整理www.edu24ol.com
答案：C
15．下列化合物中哪一個不是呼吸鏈的成員？
A CoQ          B 細胞色素c           C 輔酶I          D FAD        E 肉毒堿
答案：E