2020年臨床助理醫(yī)師考點(diǎn)：法洛四聯(lián)癥核心考點(diǎn)小結(jié)

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法洛四聯(lián)癥是2020年臨床助理醫(yī)師兒科涉及到的內(nèi)容，小編為大家整理如下：

【考點(diǎn)精講】法洛四聯(lián)癥

1.血流動(dòng)力學(xué)變化由以下4種畸形組成：

①肺動(dòng)脈狹窄;

②室間隔缺損;

③主動(dòng)脈騎跨;

④右心室肥大(繼發(fā))。

其中以肺動(dòng)脈狹窄最重要，決定患兒病理生理和臨床嚴(yán)重程度及預(yù)后。

2.病理生理

肺動(dòng)脈狹窄越重，右向左分流越多，臨床表現(xiàn)就越重。

3.臨床表現(xiàn)

①青紫：最早、最主要的癥狀。

②蹲踞癥狀：患兒多有蹲踞癥狀，游戲時(shí)，常主動(dòng)下蹲片刻。

③杵狀指(趾)：患兒長(zhǎng)期處于缺氧環(huán)境中。

④陣發(fā)性缺氧發(fā)作：嬰兒有時(shí)在吃奶或哭鬧后出現(xiàn)陣發(fā)性呼吸困難，嚴(yán)重者突然昏厥、抽搐，甚至死亡。是由于在肺動(dòng)脈漏斗部狹窄的基礎(chǔ)上，突然發(fā)生該處肌部痙攣，引起一時(shí)性肺動(dòng)脈梗阻，使腦缺氧加重所致。年長(zhǎng)兒常訴頭痛、頭昏。

⑤咯血肺動(dòng)脈與肺靜脈形成側(cè)支循環(huán)。

⑥生長(zhǎng)發(fā)育落后

并發(fā)癥：為腦血栓(系紅細(xì)胞增多，血黏稠度增高，血流滯緩所致)、腦膿腫(細(xì)菌性血栓)及傳染性心內(nèi)膜炎。

4.診斷

①X線檢查：典型者前后位心影呈“靴狀”。

②心電圖：典型病例示電軸右偏，右心室肥大。

③超聲心動(dòng)圖：確診。

④心導(dǎo)管檢查：連續(xù)測(cè)壓可以描記到壓力曲線圖形，有助于判斷狹窄部位及程度。

⑤心血管造影：對(duì)制訂手術(shù)方案和估測(cè)預(yù)后至關(guān)重要。

⑥病史、臨床表現(xiàn)(癥狀與體征)。

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