2020年臨床助理醫(yī)師精神神經(jīng)系統(tǒng)模擬試題(九)
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1、重癥肌無(wú)力的主要病理生理機(jī)制是
A、乙酰膽堿釋放量增多
B、乙酰膽堿釋放量減少
C、乙酰膽堿受體數(shù)目增多
D、乙酰膽堿受體數(shù)目減少
E、乙酰膽堿抗體數(shù)目減少
2、重癥肌無(wú)力最常受累的肌肉是
A、四肢肌
B、眼外肌
C、咽喉肌
D、咀嚼肌
E、面肌
3、重癥肌無(wú)力患者出現(xiàn)反拗危象時(shí)的正確治療原則是
A、鼻飼大劑量吡啶斯的明和人工輔助呼吸
B、肌注新斯的明和人工輔助呼吸
C、靜脈注射騰喜龍和人工輔助呼吸
D、靜脈注射洛貝林和人工輔助呼吸
E、人工輔助呼吸
4、重癥肌無(wú)力常與哪種病合并存在
A、小細(xì)胞肺癌
B、甲狀腺功能亢進(jìn)
C、多發(fā)性肌炎
D、胸腺肥大或胸腺瘤
E、系統(tǒng)性紅斑狼瘡
5、關(guān)于重癥肌無(wú)力下述哪項(xiàng)是錯(cuò)誤的
A、臨床特征為部分或全身骨骼肌疲勞
B、癥狀常晨輕暮重,重復(fù)活動(dòng)后加重、休息后減輕
C、是一種獲得性自身免疫性疾病
D、抗膽堿酯酶藥物治療有效
E、騰喜龍?jiān)囼?yàn)陰性
6、男性,29歲,突發(fā)四肢乏力不適1天,下肢明顯。發(fā)病前有飲酒史,既往曾發(fā)作2次,每次發(fā)作腰穿檢查腦脊液,常規(guī)及生化無(wú)異常發(fā)現(xiàn)。體檢:四肢肌力減低,肌張力下降,腱反射消失,感覺正常。最可能的診斷是
A、急性多發(fā)性神經(jīng)根炎
B、脊髓腫瘤
C、急性脊髓炎
D、周期性癱瘓
E、頸椎病
7、A.四肢無(wú)力,血鉀減低
B.四肢無(wú)力,腦脊液蛋白細(xì)胞分離
C.四肢無(wú)力,手套、襪套樣感覺障礙
D.四肢無(wú)力,休息后減輕,活動(dòng)后加重
E.四肢無(wú)力,肩胛帶骨盆帶萎縮
<1> 、周期性癱瘓
A B C D E
<2> 、格林-巴利綜合征
A B C D E
<3> 、進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良
A B C D E
<4> 、重癥肌無(wú)力
A B C D E
8、A.中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病
B.周期神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病
C.神經(jīng)-肌肉傳遞障礙性疾病
D.血清鉀低
E.黑質(zhì)致密區(qū)含黑色素的神經(jīng)元缺失
<1> 、重癥肌無(wú)力
A B C D E
<2> 、震顫麻痹
A B C D E
<3> 、格林-巴利綜合征
A B C D E
<4> 、多發(fā)性硬化
A B C D E
答案部分
1、
【正確答案】 D
【答案解析】 重癥肌無(wú)力系因體內(nèi)對(duì)橫紋肌上的乙酰膽堿受體產(chǎn)生自身免疫反應(yīng)所致,是一種神經(jīng)-肌肉接頭部位因乙酰膽堿受體減少而出現(xiàn)傳遞障礙的自家免疫性疾病。臨床主要特征是局部或全身橫紋肌于活動(dòng)時(shí)易于疲勞無(wú)力,經(jīng)休息或用抗膽鹼酯酶藥物后可以緩解。也可累及心肌與平滑肌,表現(xiàn)出相應(yīng)的內(nèi)臟癥狀。
【該題針對(duì)“重癥肌無(wú)力”知識(shí)點(diǎn)進(jìn)行考核】
2、
【正確答案】 B
【答案解析】 重癥肌無(wú)力屬自身免疫性疾病,是神經(jīng)肌肉接頭處的病變,在臨床上并不少見,該病癥在各個(gè)年齡均可發(fā)病,以兒童期和青年期為多。該病的臨床表現(xiàn)為全身骨骼肌肉均可受累,但以眼外肌受累最為常見。具體表現(xiàn)為眼瞼下垂、復(fù)視等,或全身肌肉同時(shí)受累,疲勞后加重,休息后部分恢復(fù),朝輕夕重。受累肌群的范圍和程度變異很大。
【該題針對(duì)“重癥肌無(wú)力”知識(shí)點(diǎn)進(jìn)行考核】
3、
【正確答案】 E
【答案解析】 本題選E。
重癥肌無(wú)力反拗危象是重癥肌無(wú)力患者嚴(yán)重的并發(fā)癥,主要見于全身型重癥肌無(wú)力患者,多發(fā)生在患者胸腺瘤切除手術(shù)后,以感染、電解質(zhì)紊亂等為誘因.患者在服用膽堿能和(或)類固醇藥物期間突然對(duì)藥物失效,導(dǎo)致患者出現(xiàn)全身肌肉無(wú)力,特別是呼吸肌麻痹、呼吸困難等一系列嚴(yán)重危及生命的癥狀。應(yīng)及時(shí)地進(jìn)行氣管插管、氣管切開后機(jī)械通氣輔助治療是搶救該類患者生命的一個(gè)重要措施。
【該題針對(duì)“重癥肌無(wú)力”知識(shí)點(diǎn)進(jìn)行考核】
4、
【正確答案】 D
【答案解析】 重癥肌無(wú)力是一種神經(jīng)-肌肉接頭部位因乙酰膽堿受體減少而出現(xiàn)傳遞障礙的自身免疫性疾病。臨床主要特征是局部或全身橫紋肌于活動(dòng)時(shí)易于疲勞無(wú)力,經(jīng)休息或用抗膽堿酯酶藥物后可以緩解。也可累及心肌與平滑肌,表現(xiàn)出相應(yīng)的內(nèi)臟癥狀。重癥肌無(wú)力少數(shù)可有家族史
重癥肌無(wú)力中約有30%左右的患者合并胸腺瘤,40%-60%的患者伴有胸腺肥大,75%以上的患者伴有胸腺組織發(fā)生中心增生。腺瘤按其細(xì)胞類型分為:淋巴細(xì)胸型,上皮細(xì)胞型,混合細(xì)胞型,后兩種常伴重癥肌無(wú)力。
【該題針對(duì)“重癥肌無(wú)力”知識(shí)點(diǎn)進(jìn)行考核】
5、
【正確答案】 E
【答案解析】 重癥肌無(wú)力是一種神經(jīng)-肌肉接頭部位因乙酰膽堿受體減少而出現(xiàn)傳遞障礙的自身免疫性疾病。臨床主要特征是局部或全身橫紋肌于活動(dòng)時(shí)易于疲勞無(wú)力,經(jīng)休息或用抗膽堿酯酶藥物后可以緩解。也可累及心肌與平滑肌,表現(xiàn)出相應(yīng)的內(nèi)臟癥狀。重癥肌無(wú)力少數(shù)可有家族史(家族性遺傳重癥肌無(wú)力)。
騰喜龍?jiān)囼?yàn)陽(yáng)性。
【該題針對(duì)“重癥肌無(wú)力”知識(shí)點(diǎn)進(jìn)行考核】
7、
【正確答案】 D
【答案解析】 周期性癱瘓,任何年齡均可發(fā)病,以青壯年(20~40歲)發(fā)病居多,男多于女,隨年齡增長(zhǎng)而發(fā)病次數(shù)減少。飽餐(尤其是碳水化合物進(jìn)食過多)、酗酒、劇烈運(yùn)動(dòng)、過勞、寒冷或情緒緊張等均可誘發(fā)。 多在夜間或清晨醒來時(shí)發(fā)病,表現(xiàn)為四肢弛緩性癱瘓,程度可輕可重,肌無(wú)力常由雙下肢開始,后延及雙上肢,兩側(cè)對(duì)稱,近端較重;肌張力減低,腱反射減弱或消失。患者神志清楚,構(gòu)音正常,頭面部肌肉很少受累,尿便功能正常,但嚴(yán)重病例,可累及膈肌、呼吸肌、心肌等,甚至可造成死亡。 發(fā)作一般持續(xù)6~24小時(shí),或1~2天,個(gè)別病例可持續(xù)一周。最晚癱瘓的肌肉往往先恢復(fù)。發(fā)作間期一切正常;發(fā)作頻率不等,可數(shù)周或數(shù)月1次,個(gè)別病例發(fā)作頻繁,甚至每天均有發(fā)作,也有數(shù)年1次或終生僅發(fā)作1次者。40歲以后發(fā)病逐漸減少,直至停發(fā)。若并發(fā)于腎上腺腫瘤和甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)者,則發(fā)作常較頻繁。發(fā)作后可有持續(xù)數(shù)天的受累肌肉疼痛及強(qiáng)直。頻繁發(fā)作者可有下肢近端持久性肌無(wú)力和局限性肌萎縮。 發(fā)作時(shí)血清鉀一般降到3.5毫摩爾/升以下,尿鉀也減少,血鈉可升高。心電圖可呈低血鉀改變,如出現(xiàn)U波、QT間期延長(zhǎng)、S-T段下降等。肌電圖顯示電位幅度降低或消失,嚴(yán)重者電刺激無(wú)反應(yīng)。
【該題針對(duì)“周期性癱瘓”知識(shí)點(diǎn)進(jìn)行考核】
8、
【正確答案】 A
【答案解析】 周期性癱瘓也稱為周期性麻痹,是指反復(fù)發(fā)作性的骨骼肌弛緩性癱瘓為主要表現(xiàn)的一組肌病。發(fā)作時(shí)大多伴有血清鉀的異常改變,根據(jù)血清鉀含量的變化分為低鉀型、正鉀型和高鉀型三種。
【該題針對(duì)“周期性癱瘓”知識(shí)點(diǎn)進(jìn)行考核】
【正確答案】 B
【答案解析】 格林-巴利綜合征是常見的脊神經(jīng)和周圍神經(jīng)的脫髓鞘疾病。又稱急性特發(fā)性多神經(jīng)炎或?qū)ΨQ性多神經(jīng)根炎。臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性上升性對(duì)稱性麻痹、四肢軟癱,以及不同程度的感覺障礙。病人成急性或亞急性臨床經(jīng)過,多數(shù)可完全恢復(fù),少數(shù)嚴(yán)重者可引起致死性呼吸麻痹和雙側(cè)面癱。腦脊液檢查,出現(xiàn)典型的蛋白質(zhì)增加而細(xì)胞數(shù)正常,又稱蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象。
【該題針對(duì)“周期性癱瘓”知識(shí)點(diǎn)進(jìn)行考核】
【正確答案】 E
【答案解析】 進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥是一組由遺傳因素所致的原發(fā)性骨骼肌疾病,其臨床主要表現(xiàn)為緩慢進(jìn)行的肌肉萎縮(肩胛帶、骨盆帶),肌無(wú)力及不同程度的運(yùn)動(dòng)障礙。本病可由多種遺傳方式引起,其臨床表現(xiàn)各具有不同的特點(diǎn),因而形成許多類型。
【該題針對(duì)“周期性癱瘓”知識(shí)點(diǎn)進(jìn)行考核】
【正確答案】 D
【答案解析】 重癥肌無(wú)力(MG)是一種由神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病,臨床主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌無(wú)力和易疲勞,活動(dòng)后癥狀加重,經(jīng)休息后癥狀減輕。
【該題針對(duì)“周期性癱瘓”知識(shí)點(diǎn)進(jìn)行考核】
9、
【正確答案】 C
【答案解析】 重癥肌無(wú)力(MG)是一種由神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病,臨床主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌無(wú)力和易疲勞,活動(dòng)后癥狀加重,經(jīng)休息后癥狀減輕。
【該題針對(duì)“重癥肌無(wú)力”知識(shí)點(diǎn)進(jìn)行考核】
【正確答案】 E
【答案解析】 帕金森病又名震顫麻痹,是最常見的神經(jīng)退行性疾病之一。病理改變?yōu)椋褐心X黑質(zhì)致密部、藍(lán)斑神經(jīng)元色素缺失,黑質(zhì)色素變淡及出現(xiàn)路易小體。PD神經(jīng)生化改變?yōu)椋褐心X黑質(zhì)致密部、藍(lán)斑神經(jīng)元脫失致上述部位及其神經(jīng)末梢處多巴胺(DA)減少,(DA減少≥70%時(shí)產(chǎn)生PD臨床表現(xiàn)),而黑質(zhì)紋狀體系統(tǒng)中與DA功能拮抗的乙酰膽堿(ACH)作用相對(duì)亢進(jìn),DA與ACH平衡失調(diào)。
【該題針對(duì)“重癥肌無(wú)力”知識(shí)點(diǎn)進(jìn)行考核】
【正確答案】 B
【答案解析】 格林-巴利綜合征(Guillian-Barre綜合征)是常見的脊神經(jīng)和周圍神經(jīng)的脫髓鞘疾病。又稱急性特發(fā)性多神經(jīng)炎或?qū)ΨQ性多神經(jīng)根炎。臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性上升性對(duì)稱性麻痹、四肢軟癱,以及不同程度的感覺障礙。
【該題針對(duì)“重癥肌無(wú)力”知識(shí)點(diǎn)進(jìn)行考核】
【正確答案】 A
【答案解析】 多發(fā)性硬化(MS)是最常見的一種中樞神經(jīng)脫髓鞘疾病。本病急性活動(dòng)期中樞神經(jīng)白質(zhì)有多發(fā)性炎性脫髓鞘斑,陳舊病變則由于膠質(zhì)纖維增生而形成鈣化斑,以多發(fā)病灶、緩解、復(fù)發(fā)病程為特點(diǎn),好發(fā)于視神經(jīng)、脊髓和腦干,多發(fā)病于青、中年,女性較男性多見。
【該題針對(duì)“重癥肌無(wú)力”知識(shí)點(diǎn)進(jìn)行考核】
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