2012主管檢驗技師血液檢驗:惡性組織細(xì)胞病及其實驗診斷
一、概述
惡性組織細(xì)胞病(MH,簡稱惡組)是單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)的惡性增生性疾病。其主要的病理特點(diǎn)是肝、脾、淋巴結(jié)、骨髓等器官和組織中出現(xiàn)形態(tài)異常的惡性組織細(xì)胞的灶性增生,常伴有明顯的吞噬血細(xì)胞的現(xiàn)象。
臨床起病急驟,以高熱、貧血、肝、脾、淋巴結(jié)腫大、全血細(xì)胞減少、出血、黃疸和進(jìn)行性衰竭為主要特征。病程較短,多在半年內(nèi)死亡。
二、實驗診斷
1.血象:全血細(xì)胞減少是本病的典型血象表現(xiàn)。貧血進(jìn)行性加重,嚴(yán)重者血紅蛋白可低于20g/L,網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)正;蜉p度增高。白細(xì)胞計數(shù)早期高低不一,中、晚期多有減少,甚至低于1.0×109/L.血小板多數(shù)減少。白細(xì)胞分類中少數(shù)病例可見中、晚幼粒細(xì)胞,部分病例可在涂片尾部找到異常組織細(xì)胞和不典型的單核細(xì)胞。濃縮白細(xì)胞涂片,可提高異常組織細(xì)胞的檢出率。中性粒細(xì)胞的堿性磷酸酶染色陽性率和積分明顯低于正常或完全陰性。少數(shù)病例在晚期可出現(xiàn)組織細(xì)胞性或單核細(xì)胞性白血病的血象。
2.骨髓象:骨髓涂片中大多數(shù)仍可見各系正常造血細(xì)胞。其中可見到形態(tài)異常的組織細(xì)胞,此是本病的最重要特征。這類細(xì)胞呈多少不一的散在或成堆分布,由于病變分布不均,故多次多部位骨髓穿刺可提高陽性檢出率。惡性組織細(xì)胞按形態(tài)學(xué)特征,可歸納為下列五型:異常組織細(xì)胞、多核巨細(xì)胞、淋巴樣組織細(xì)胞、單核樣組織細(xì)胞、吞噬性組織細(xì)胞。
3.細(xì)胞化學(xué)染色
惡組細(xì)胞的細(xì)胞化學(xué)染色特點(diǎn)
| |||
染色
|
正常單核細(xì)胞
|
異常單核細(xì)胞
|
惡組細(xì)胞
|
過氧化物酶 |
++
|
0~+
|
0
|
堿性磷酸酶 |
0
|
0
|
0
|
酸性磷酸酶 |
+++
|
++
|
+++
|
糖原(PAS) |
+~++ (彌散) |
+~++ (彌散) |
0~+ (彌散) |
蘇丹黑B |
++
|
±
|
+
|
β葡萄糖醛酸酶 |
+
|
±
|
±
|
醋酸ASD酯酶 |
0
|
0
|
?
|
醋酸α奈酚酯酶 |
++++
|
++
|
±
|
注:“0”為無反應(yīng),±為可疑,+~++為弱陽性,+++~++++為強(qiáng)陽性 |
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