初級檢驗技師輔導(dǎo)：類脂質(zhì)沉積病及診斷

更新時間：2010-09-20 13:06:38 來源：|0

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　　初級檢驗技師輔導(dǎo)：類脂質(zhì)沉積病及診斷

　　1.戈謝病：也稱葡萄糖腦苷脂病。是由于葡萄糖腦苷酶缺乏或減少，因而在單核-巨噬細胞系統(tǒng)的細胞內(nèi)積聚著大量葡萄糖腦苷脂，形成形態(tài)特殊的戈謝細胞。被累及器官有脾、肝、骨髓和淋巴結(jié)。骨髓象表現(xiàn)數(shù)量不等的戈謝細胞。糖原、酸性磷酸酶及蘇丹黑B染色陽性，過氧化物酶和堿性磷酸酶染色陰性。

　　2.尼曼-匹克?。阂卜Q神經(jīng)磷脂病，是少見的常染色體隱性遺傳性疾病。本病是由于缺乏神經(jīng)鞘磷酸酯酶導(dǎo)致神經(jīng)鞘磷脂不能被水解而大量沉積在單核-巨噬細胞內(nèi)，形成特殊的尼曼-匹克細胞。病人為正細胞正色素性。骨髓象可見到尼曼-匹克細胞。酸性磷酸酶、堿性磷酸酶、過氧化物酶染色均為陰性反應(yīng)。