初級(jí)檢驗(yàn)技師輔導(dǎo):漿細(xì)胞病及診斷(2)
初級(jí)檢驗(yàn)技師輔導(dǎo):漿細(xì)胞病及診斷(2)
巨球蛋白血癥的實(shí)驗(yàn)診斷
(1)是B淋巴、淋巴樣漿細(xì)胞惡性增生,分泌大量單克隆巨球蛋白,并廣泛浸潤(rùn)骨髓和髓外臟器的一種病癥,病因不明。
(2)血象:80%病人有正細(xì)胞正色素性貧血,血紅蛋白在58~104g/L。極個(gè)別可發(fā)生溶血性貧血,紅細(xì)胞抗人球蛋白試驗(yàn)陽(yáng)性。常伴有相對(duì)淋巴細(xì)胞增多及單核細(xì)胞輕度增多,可見(jiàn)顯著的紅細(xì)胞緡錢狀排列,紅細(xì)胞沉降率增快。
(3)骨髓象:骨髓穿刺可以干抽,骨髓象常呈多形性,除異常淋巴樣漿細(xì)胞增多為主外,尚有裸核的小淋巴細(xì)胞、網(wǎng)狀細(xì)胞和漿細(xì)胞。典型的淋巴樣漿細(xì)胞,胞質(zhì)嗜堿性,糖原染色有球狀陽(yáng)性顆粒,核具有1~2個(gè)核仁,在細(xì)胞外可見(jiàn)斷離的小滴狀胞質(zhì)。嗜堿性粒細(xì)胞和組織嗜堿細(xì)胞散在于異常細(xì)胞之間為本癥特征。
(4)臨床生化檢查:
?、倌獧z驗(yàn):凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)。②肝功能檢驗(yàn):一般正常。③高尿酸血癥:發(fā)生在部分患者中。
④血漿膽固醇:偏低。⑤全血(漿)粘度:增高。
(5)免疫電泳:蛋白電泳IgM的單株峰見(jiàn)于γ區(qū)或β與γ區(qū)間,輕鏈以κ為常見(jiàn)。巨球蛋白超速離心沉降系數(shù)為19s。白蛋白/球蛋白比值倒置。約1/3患者尿中可出現(xiàn)B-J蛋白,且與巨球蛋白輕鏈相一致。
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