全科主治醫(yī)師備考資料：川崎病

一、川崎病定義

黏膜皮膚淋巴結(jié)綜合征(mucocutaneous lymph node syndrome，MCLS)又稱川崎病，是1967年日本川崎富作醫(yī)師首選報(bào)道，并以他的名字命名的疾病。

本病是一種以全身血管炎為主要病變的急性發(fā)熱出疹性小兒疾病。高發(fā)年齡為5歲以下嬰幼兒，男多于女，成人及3個(gè)月以下小兒少見。

二、川崎病臨床表現(xiàn)

臨床多表現(xiàn)可有發(fā)熱、皮疹、頸部非膿性淋巴結(jié)腫大、眼結(jié)合膜充血、口腔黏膜彌漫充血、楊梅舌、掌跖紅斑、手足硬性水腫等。由于本病可發(fā)生嚴(yán)重心血管并發(fā)癥而引起人們重視，未經(jīng)治療的患兒發(fā)生率達(dá)20%～25%.

臨床常以高熱(39℃以上)為最初表現(xiàn)，熱程在5天以上，一般為一、二周，有的熱退一、二天又高，熱程長的可達(dá)三、四周，退熱藥僅短暫稍降。發(fā)熱數(shù)日后掌跖面紅腫且痛，軀干部出現(xiàn)大小不一的斑丘疹，形態(tài)無特殊，面部四肢亦有，不癢，無皰疹或結(jié)痂。發(fā)熱數(shù)日兩側(cè)眼結(jié)膜充血，球結(jié)膜尤重，僅少數(shù)并發(fā)化膿性結(jié)膜炎，用裂隙燈可能查到前虹膜睫狀體炎。唇面紅腫、干燥和皸裂，甚至有出血;舌常呈楊梅舌，口腔黏膜充血，但無潰瘍。

此外，部分病例早期有淋巴結(jié)腫大，一側(cè)或雙側(cè)，非化膿性，數(shù)日后消退，有時(shí)腫脹波及頜下，甚至有誤診為腮腺炎，淋巴結(jié)腫僅限于頸部前三角，不痛，波及其他部位很少。病程第二周部分患兒手、足部脫皮，為從甲床移行處開始，部分可先表現(xiàn)為肛周脫屑。

三、川崎病診斷

1.發(fā)熱5天以上，如有其他征象，5天之內(nèi)可確診。

2.具有下列中的四條：

(1)雙側(cè)眼結(jié)膜充血，無滲出物。

(2)口腔及咽部黏膜有充血，口唇干燥皸裂，楊梅舌。

(3)急性期手足紅腫，亞急性期甲周脫皮。

(4)出疹主要在軀干部，斑丘疹，多形紅斑樣或猩紅樣。

(5)頸部淋巴結(jié)腫大，直徑超過1.5cm.

3.無其他疾病可解釋上列表現(xiàn)。如有發(fā)熱只伴有其他三條，但有冠狀動脈瘤者亦可診斷。

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