2014年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師內(nèi)科學(xué)考試輔導(dǎo)：局灶性節(jié)段性腎小球硬化

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　　光鏡：可見病變呈局灶，節(jié)段分布，主要表現(xiàn)為受累節(jié)段的硬化(系膜基質(zhì)增多，毛細(xì)血管閉塞，球囊粘連等)相應(yīng)的腎小管萎縮，腎間質(zhì)纖維化

　　電鏡：腎小球上皮細(xì)胞足突廣泛融合

　　免疫病理檢查：常見IgM和C3在腎小球受累節(jié)段呈團(tuán)塊狀沉積。

　　典型的臨床表現(xiàn)：本病青少年男性多見。多為隱匿起病。部分病例可由微小病變型腎病轉(zhuǎn)化而來，臨床上以腎病綜合征為主要表現(xiàn)，其中約3/4患者伴有血尿，約 20%患者可見肉眼血尿。本病確診時(shí)患者常已有高血壓及腎功能減退，多數(shù)患者可伴腎性糖尿，氨基酸尿和磷酸鹽尿等近曲小管功能障礙。

　　本病對糖皮質(zhì)激素及細(xì)胞毒藥物治療反應(yīng)差，大多數(shù)療效不佳，逐漸發(fā)展至腎衰竭。約25%輕癥病例(受累腎小球較少)或繼發(fā)于微小病變型腎病者經(jīng)治療有可能臨床緩解，病情可比較穩(wěn)定。

　　一、并發(fā)癥： 1.感染;2.血栓/栓塞并發(fā)癥;3.急性腎衰竭;4.蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂

　　二、 診斷 診斷包括三方面：

　　1.確認(rèn)腎病綜合征(腎病綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)：1尿蛋白超過3.5g/d;2.血漿白蛋白低于30g/L;3.水腫;4.血脂升高。其中1，2為診斷必須)確認(rèn)病因，必須首先除外繼發(fā)性病因和遺傳性疾病;

　　2最好做腎活檢，作出病理診斷

　　3判定有無并發(fā)癥。

　　三、鑒別診斷

　　I.過敏性紫癜腎炎 好發(fā)于青少年，有典型的皮膚紫癜，可伴關(guān)節(jié)痛，腹痛及黑糞，多在皮疹出現(xiàn)后1~4周左右出現(xiàn)血尿和蛋白尿，典型皮疹有助于鑒別

　　II.系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎 好發(fā)于青中年女性，根據(jù)多系統(tǒng)受累的臨床表現(xiàn)及免疫學(xué)檢查可檢出多種自身抗體

　　III.糖尿病腎病 好發(fā)于中老年，腎病綜合征常見于病程10年以上的糖尿病患者。早期可發(fā)現(xiàn)尿微量白蛋白排除增加，以后逐漸發(fā)展為大量蛋白尿，腎病綜合征。糖尿病病史及特征性眼底改變有助于鑒別。

　　IV.腎淀粉樣變性好發(fā)于中老年，腎淀粉樣變性是全身多器官受累的一部分。原發(fā)性淀粉樣變性病因不清，主要累及心，腎，消化道，皮膚和神經(jīng);繼發(fā)性常繼發(fā)于慢性化膿性感染，結(jié)核，惡性腫瘤等疾病，主要累及腎臟，肝和脾等器官。腎受累時(shí)體積增大，呈腎病綜合征。淀粉樣變性需腎活檢。

　　V.骨髓瘤性腎病好發(fā)于中老年，男性多見?；颊呖捎卸喟l(fā)性骨髓瘤的特征性臨床表現(xiàn)，如骨痛，血清單株球蛋白增高，蛋白電泳M帶及尿本周蛋白陽性，骨髓象顯示漿細(xì)胞異常增生，伴質(zhì)的改變。部分骨髓瘤患者可出現(xiàn)腎病綜合征。多發(fā)性骨髓瘤的臨床特征和確診有利于鑒別。

　　四、治療

　　I.一般治療 凡有嚴(yán)重水腫，低蛋白血癥者需臥床休息。給予正常量優(yōu)質(zhì)蛋白飲食，水腫時(shí)低鹽飲食，少進(jìn)食富含飽和脂肪酸飲食而多進(jìn)食含不飽和脂肪酸的飲食

　　II.對癥治療

　　(1) 利尿消腫

　　1.使用利尿劑(1.噻嗪類利尿劑 2.潴鉀利尿劑 3.袢利尿劑 4.滲透性利尿劑)

　　2.提高血漿膠體滲透壓(血漿或血漿白蛋白等靜脈輸注，但不可過多過頻)

　　3.其他(血液超濾脫水)

　　原則：不宜過快過猛。

　　(2)減少尿蛋白 ACE抑制劑或其他降血壓藥物(長效二氫吡啶類CCB)均可通過有效控制高血壓作用而減少尿蛋白 ，ACE抑制劑通過直接影響腎小球基底膜的通透性和降低腎小球內(nèi)壓，可有不依賴降低全身血壓的減少尿蛋白作用。AT II blokers也可有此作用。

　　III.主要治療――抑制免疫與炎癥反應(yīng)

　　(1)糖皮質(zhì)激素 抑制炎癥反應(yīng)，抑制免疫反應(yīng)，抑制醛固酮和ADH的分泌，影響腎小球基底膜通透性等綜合作用發(fā)揮其利尿，消除尿蛋白的療效

　　原則：起始足量(潑尼松1mg/(kg?d)，8~12周)，緩慢減藥(足量治療后每1~2周減原用量的10%)，長期維持(最后以最小有效劑量再服半年至一 年)。根據(jù)患者對糖皮質(zhì)激素的治療反應(yīng)，分“激素敏感型”(8周內(nèi)緩解)，“激素依賴型”(減藥到一定程度即復(fù)發(fā))，“激素抵抗型”(激素治療無效)。

　　(2)細(xì)胞毒藥物 用于“激素依賴型”及“激素抵抗型”患者，協(xié)同激素治療。 主要藥物1.環(huán)磷酰胺 在體內(nèi)被肝細(xì)胞微粒體羥化，產(chǎn)生有烷化作用的代謝物而具有強(qiáng)的免疫抑制作用。主要副作用為：骨髓抑制，中毒性肝損害，性腺抑制，胃腸道反應(yīng)及出血性膀胱炎。 2氮芥 效果佳，局部刺激作用強(qiáng)，有嚴(yán)重的胃腸道反應(yīng)及強(qiáng)的骨髓抑制，臨床應(yīng)用少。但其他細(xì)胞毒藥物無效時(shí)，仍應(yīng)使用 3其他 苯丁酸氮芥，硫唑嘌呤，長春新堿等。

　　(3)環(huán)孢素 選擇性抑制T輔助細(xì)胞及T細(xì)胞毒效應(yīng)細(xì)胞，作為二線藥物治療激素及細(xì)胞毒藥物均無效的難治性腎病綜合征。主要副作用為肝腎毒性，并可致高血壓，高尿酸血癥，多毛及牙齦增生等。

　　(4)麥考酚嗎乙酯

　　針對不同的病理類型治療方案

　　1.微小病變型腎病及輕度系膜增生性腎小球腎炎 常對激素敏感，初治療單使用激素，復(fù)發(fā)可再用激素療效差或反復(fù)發(fā)作應(yīng)用細(xì)胞毒藥物，力爭達(dá)到全面緩解

　　2.膜性腎病 本病早期60%經(jīng)治療可緩解，故應(yīng)給予激素及細(xì)胞毒藥物積極治療。釘突形成后治療困難，治療上是否使用激素及細(xì)胞毒藥物有爭議。

　　3.系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎，局灶節(jié)段性腎小球硬化和重度系膜增生性腎小球腎炎 常較快地發(fā)生腎功能不全，預(yù)后差。對已發(fā)生腎功能不全者，不再給予激素及細(xì)胞毒藥物治療，按慢性腎功能不全處理;腎功能正常者，可先給足量激素及細(xì)胞毒藥物積極治療;療程完成后無論療效如何均應(yīng)減藥撤藥;隨后保持維持量激素及抗血小板藥長期服用。

　　IV.中醫(yī)藥治療辨證施治，拮抗激素及細(xì)胞毒藥物副作用，應(yīng)用雷公藤總苷。

　　V.并發(fā)癥防治

　　1.感染 激素治療時(shí)無須使用抗生素預(yù)防感染，不但達(dá)不到目的，反而可能誘發(fā)真菌二重感染。一旦發(fā)生感染，選用對致病菌敏感，強(qiáng)效且無毒性的抗生素積極治療，有明確感染灶者應(yīng)盡快去除。

　　2.血栓及栓塞并發(fā)癥 當(dāng)血漿白蛋白濃度低于20g/L即提示存在高凝狀態(tài)，即開始預(yù)防性抗凝治療。已發(fā)生血栓，栓塞者應(yīng)盡早給予尿激酶或鏈激酶全身或局部溶栓，同時(shí)配合抗凝治療?？鼓幰话憔S持半年以上。

　　3.急性腎衰竭 ①袢利尿劑，給予較大劑量以沖刷阻塞的腎小管管型②血液透析：利尿無效時(shí)應(yīng)給血液透析維持生命③原發(fā)病治療④堿化尿液，可口服碳酸氫鈉，減少管型形成。

　　4.蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂 在腎病綜合征緩解前通常難以糾正代謝紊亂(緩解后高脂血癥可自然緩解)，但應(yīng)調(diào)整飲食結(jié)構(gòu)。ACE I藥物，中藥黃芪可減少尿蛋白，羥甲戊二酸CoA還原酶抑制劑(洛伐他汀)或氯貝丁酯類降低甘油三酯。

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