2014年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師兒科學(xué)考試復(fù)習(xí)精講:室間隔缺損
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一、血流動力學(xué)
室間隔缺損(VSD)是先天性心臟病里最常見的類型,我國幾乎占小兒先心病的一半。按照胚胎發(fā)育特點??煞譃榇夭俊⒓〔亢透上滦腿?。室間隔脅部缺損小,有可能自發(fā)閉合。高位缺損多位于室間隔膜部,缺損多較大。由于左室壓力高于右室,故血液自左心室向右心室分流,一般不出現(xiàn)青紫。分流使右心室及肺循環(huán)血量增多,左心室、主動脈及體循環(huán)血流減少。缺損<0.5cm,分流量小,可無癥狀;缺損大者分流量大,肺循環(huán)可達(dá)體循環(huán)的3~5倍,久之肺小動脈中層及內(nèi)膜層增厚,纖維化影成梗阻性的肺動脈高壓,此時右心室壓力高于左心室,導(dǎo)致雙向分流,乃至右向左分流,出現(xiàn)永久性青紫(即艾森曼格綜合征)。室間隔缺損可單獨存在,亦可與其他畸形共存。
二、臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥
小型缺損可無明顯癥狀,生長發(fā)育不受影響,僅體檢時發(fā)現(xiàn)胸骨左緣第3~4肋間聽到響亮粗糙的全收縮期雜音,肺動脈瓣第二音稍增強(即所謂Roger病)。
2007-4-075.所謂Roger病是指 C
A.原發(fā)孔房間隔缺損
B.繼發(fā)孔房間隔缺損
C.小型室間隔缺損
D.中型室間隔缺損
E.大型室間隔缺損
答案:56、Roger:小室缺(確定)
大型缺損出現(xiàn)體循環(huán)供血不足的表現(xiàn),如生長發(fā)育落后、呼吸急促,多汗,吃奶費勁常要間歇,消瘦、蒼白、乏力,易患呼吸道感染甚至心力衰竭。有時出現(xiàn)聲音嘶啞(系擴(kuò)張的肺動脈壓迫喉返神經(jīng)),當(dāng)劇烈哭吵、咳嗽或肺炎時,可出現(xiàn)暫時性青紫。體檢;心前區(qū)隆起,心界增大,心尖搏動彌散,胸骨左緣第 3~4肋間可聞及Ⅲ-V級粗糙的全收縮期雜音,傳導(dǎo)廣泛,雜音最響部位可觸及震顫。肺血流量大于體循環(huán)一倍以上時,在心尖區(qū)聽到舒張期雜音(系二尖瓣相對狹窄所致)、肺動脈第二音亢進(jìn)。缺損很大且伴有明顯肺動脈高壓者,右心室壓力亦顯著升高,此時左向右分流減少,甚至出現(xiàn)右向左分流,而出現(xiàn)青紫。形成永久性肺動脈高壓時,患兒呈現(xiàn)持續(xù)青紫,即稱艾森曼格綜合征。并發(fā)癥與房間隔缺損相同。
室間隔缺損的先天性心臟病的主要雜音是(2001)
A第2肋間Ⅱ級柔和的收縮期雜音
B第4肋間Ⅱ級柔和的舒張期雜音
C第2肋間II級柔和的舒張期雜音
D第4肋間Ⅳ級粗糙的收縮期雜音
E第4肋間Ⅳ級粗糙的舒張期雜音
188歲患兒,胸骨左緣第3,4肋間聽到響亮而粗糙的收縮期雜音,應(yīng)考慮為(2004)
A室間隔缺損
B主動脈瓣狹窄
C二尖瓣關(guān)閉不全
D動脈導(dǎo)管未閉
E肺動脈瓣狹窄
答案:A(2004)
三、診斷
(一)根據(jù)病史、體檢資料。
(二)x線檢查 小型缺損時、心肺無明顯改變,中大型缺損心外形中度以上增大,肺動脈段突出明顯,肺血管影增粗、搏動強烈,可有肺門“舞蹈”。左、右心室增大,以左室增大為主,主動脈弓影較小,主動脈結(jié)影縮小,肺動脈段擴(kuò)張,肺野充血。
23.右心室、左心室增大,肺血多,主動脈結(jié)縮小的先心病是 (2005)
A.動脈導(dǎo)管未閉
B.法洛四聯(lián)癥
C.肺動脈狹窄
D.房間隔缺損
E.室間隔缺損
答案:E(2005)
4歲,胸骨左緣3~4肋間Ⅲ級收縮期雜音,肺動脈第二音亢進(jìn),胸片示左、右心室擴(kuò)大。應(yīng)診斷為(2003)
A室間隔缺損
B房間隔缺損
C動脈導(dǎo)管未閉
D肺動脈狹窄
E法洛四聯(lián)癥
答案:A(2003)
2006-4-0100.女,3歲。自幼呼吸較急促,消瘦,乏力,常患呼吸道感染。劇烈哭吵時,唇周青紫,體檢胸骨左緣第3~4肋間可聞及3~4級粗糙的收縮期雜音,x線檢查左右心室增大,肺動脈段突出,可見肺門“舞蹈”,最可能的診斷是 B
A.房間隔缺損
B.室間隔缺損
C.動脈導(dǎo)管未閉
D.肺動脈狹窄
E.法洛四聯(lián)癥
【助理】21女孩,8歲,近1年來活動后感心悸,氣促,生長發(fā)育尚可,無紫紺,胸骨左緣第3~4肋間可聞及第3~4級全收縮期雜音,傳導(dǎo)廣泛,有震顫,胸片示:肺血管影增粗,肺門舞蹈,肺動脈段突出,左右心室大,左心房亦增大,最可能的診斷是(1999)
A室間隔缺損
B房間隔缺損
C動脈導(dǎo)管未閉
D法洛四聯(lián)癥
E肺動脈狹窄
2007-4-072和【助理】10和【執(zhí)業(yè)2002-4-018】 26.有關(guān)室間隔缺損正確的說法是
A.X線顯示右心室、左心室甚至伴左心房的增大
B.X線顯示肺動脈段的突出,主動脈弓增大
C.X線顯示肺門影增濃,肺野清晰,無肺門舞蹈
D.肺動脈瓣第二音亢進(jìn)、伴有固定性分裂
E.胸骨左緣有響亮粗糙的機(jī)器樣雜音
答案:A
(三)心電圖 缺損大者左心室及有心室肥厚的改變,心衰者多伴心機(jī)勞損改變。
(四)超聲心動圖 左心房及左心室內(nèi)徑增寬,左心室內(nèi)徑也可增寬,主動脈內(nèi)徑縮小,室間隔活動正常。缺損大者,扇形連續(xù)掃描可直接探到缺損的大小。多普勒彩色血流顯像可見分流的部位、方向、估測分流量大小及缺損的位置。
(五)心導(dǎo)管檢查 右心導(dǎo)管可發(fā)現(xiàn)右心室血氧含量高于上下腔靜脈及右心房。右心室及肺動脈有不同程度壓力增高。導(dǎo)管從右心室可通過缺損進(jìn)入左心室上行至主動脈。晚期發(fā)生右向左分流時,動脈血氧飽和度降低,肺動脈阻力顯著增高。
四、治療原則
(一)內(nèi)科治療 主要是并發(fā)癥的處理,如肺炎、心力衰竭及細(xì)菌性心內(nèi)膜炎等。
(二)外科治療 宜于學(xué)齡前在體外循環(huán)心內(nèi)直視下作修補手術(shù),如缺損大癥狀重者可于嬰幼兒期手術(shù)。
(三)介人性治療 尚在研究階段。
(15~16題共用題干) (2003)
患兒3歲,近1年多,哭甚時出現(xiàn)青紫,查體,心前區(qū)隆起,胸骨左緣第3~4肋間可聞及Ⅳ級收縮期雜音,可觸及震顫,X線檢查示:左右心室及左房增大,肺血管影增多,肺動脈段凸出
15此患兒最可能的診斷是
A房間隔缺損
B室間隔缺損
C肺動脈狹窄
D動脈導(dǎo)管未閉
E法洛四聯(lián)癥
答案:B(2003)
16此患兒如出現(xiàn)永久性青紫,說明
A動脈系統(tǒng)淤血
B形成艾森曼格綜合征
C合并肺水腫
D靜脈系統(tǒng)淤血
E合并心力衰竭
答案:B(2003)
題干解析:出現(xiàn)永久性青紫說明肺動脈高壓顯著,產(chǎn)生持續(xù)的右向左分流,即艾森曼格綜合征。
?、費型超聲心動圖
用以估計心臟解剖上的異常及嚴(yán)重程度
②二維超聲心動圖
它能顯示心臟內(nèi)大面積的實時活動圖像
?、廴S超聲心動圖
對心血管疾病的診斷有重要價值;
④多普勒彩色血流顯像:
能直觀循環(huán)的血流,故稱為“無創(chuàng)傷性的心血管造影術(shù)”。
正確答案分析:由以上分析, 此患兒如決定手術(shù)必須做的檢查是超聲心動圖。
備選答案分析:其余選項不符合題干要求。其余選項臨床表現(xiàn)不符合題干案例的表述。其余選項不符合題干要求都是正確的表述,須注意有可能在以后的考試中作為考點出現(xiàn)。
心導(dǎo)管檢查 是先心病明確診斷和決定手術(shù)前重要的檢查方法之一。此項檢查可了解心腔及大血管不同部位的血氧含量、壓力變化,明確有無分流及分流的部位,導(dǎo)管如進(jìn)入異常通道更可提供重要的診斷資料。
心電圖 可反映心臟的位置、房室有無增厚及心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)情況。
磁共振成像 用于心臟檢查的非侵入性新技術(shù)
今后可能代替心導(dǎo)管檢查,主要用于測定心內(nèi)分流、定性、定量及瓣膜反流等,計算心室容積和射血分?jǐn)?shù)等。
思路擴(kuò)展:由這一題我們要知道出題老師的思路:是歷年考試的重點。
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