軟骨樣脂肪瘤-病理學(xué)指導(dǎo)

軟骨樣脂肪瘤：

定義

軟骨樣脂肪瘤是一種獨立的新近發(fā)現(xiàn)的良性脂肪組織腫瘤，包含脂肪母細(xì)胞、成熟脂肪和軟骨樣基質(zhì)。它可以在形態(tài)上與粘液樣脂肪肉瘤和骨外粘液樣軟骨肉瘤非常相似。

ICD-O編碼 8862/0

流行病學(xué)

軟骨樣脂肪瘤罕見，主要發(fā)生于成人，男女發(fā)病比例1：4，發(fā)病率沒有種族之間的差異。

累及部位

腫瘤最常發(fā)生于四肢近端和肩帶。但軀干和頭頸也可以受累，軟骨樣脂肪瘤通常發(fā)生部位較深，累及骨骼肌或深部纖維結(jié)締組織。發(fā)生于皮下組織的病變可以侵犯表淺肌膜。

臨床特征

大部分病人有無痛性包塊，病程長短不一。一半病人有腫物近期增大的病史。該病的影像學(xué)研究報道非常少。

大體檢查

大部分軟骨樣脂肪瘤大小在2～7cm之間，有些伴出血的病例可以明顯增大。腫瘤呈黃色，表明為脂肪分化，界限清楚。

組織病理學(xué)

軟骨樣脂肪瘤通常有包膜，有時有多個分葉。其組織學(xué)特征是含有單個或多個空泡的脂肪母細(xì)胞排列成巢狀或條索狀，周圍圍繞明顯粘液樣和透明變的軟骨樣基質(zhì)，混合有不等量的成熟脂肪組織。脂肪母細(xì)胞核小而一致，形狀可呈卵圓、腎形或多分葉狀，染色質(zhì)均勻分散，核仁小。胞漿含空泡、小脂滴和PAS陽性的糖原。細(xì)胞可有顆粒狀的嗜酸性胞漿。軟骨樣脂肪瘤血管豐富，而出血和纖維化不多見。甲苯胺藍(lán)和特定pH值的阿辛藍(lán)染色可以證實在基質(zhì)中存在硫酸軟骨素。

免疫表型

脂肪母細(xì)胞表達(dá)S-100蛋白較弱，較強(qiáng)的染色見于成熟脂肪增加時。Vimentin可在所有細(xì)胞著色。Cytokeratin在少數(shù)病例中表達(dá)，陽性成分相應(yīng)于電鏡中的張力原纖維。EMA幾乎都為陰性，MIB1染色得到的增殖指數(shù)小于1%.

超微結(jié)構(gòu)

可以見到具有胚胎脂肪和胚胎軟骨特征的原始細(xì)胞、脂母細(xì)胞、前脂母細(xì)胞和成熟脂肪細(xì)胞。胞漿Knobby protrusion經(jīng)?？梢?，基質(zhì)有類似軟骨的特征，包括稀疏的細(xì)絲、膠原纖維和大量的蛋白多糖顆粒。

細(xì)胞遺傳學(xué)

2例軟骨樣脂肪瘤有平衡易位t（11；16）（q13；p12-13），1例有單個異常。11q13異?？梢灾貜?fù)出現(xiàn)，在普通脂肪瘤和冬眠瘤中曾經(jīng)出現(xiàn)。在這些腫瘤中，沒有發(fā)現(xiàn)11q13與16p12-13的重組。

預(yù)后因素

軟骨樣脂肪瘤沒有局部復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，外科切除可以治愈。