臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師外科學(xué)考試輔導(dǎo)：齒狀突發(fā)育畸形的臨床癥狀表現(xiàn)

　　齒狀突畸形可分為齒突發(fā)育不良、齒狀突分離(齒突骨)和齒狀突缺如三種，其中齒狀突缺如較少見。有時(shí)易將齒骨與齒突骨折不連混淆。區(qū)別在于齒突骨發(fā)育較小而光滑，位于寰樞關(guān)節(jié)間隙的上方;齒突骨折不連有骨折線，發(fā)育正常，多數(shù)在寰樞關(guān)節(jié)水平。

　　齒狀突畸形Greenberg分類

　?、裥停河坞x齒狀突骨，齒狀突與樞椎不融合。

　?、蛐停糊X狀突腰部缺如，齒狀突尖端游離小骨，與基底部分離。

　?、笮停糊X狀突基底部不發(fā)育，僅殘存齒狀突尖部。

　　Ⅳ型：齒狀突尖部缺如。

　　Ⅴ型：整個(gè)齒狀突缺如。

　　賈連順教授在近年研究中發(fā)現(xiàn)另一種類型的發(fā)育障礙，即齒狀突短而粗，形如一個(gè)完整的齒狀突，較正常則明顯短小，基底較寬，可稱之為“短齒型畸形”。

　　各型齒狀突畸形的臨床表現(xiàn)大致相同。早期因活動(dòng)量小，可能無寰樞椎不穩(wěn)定和神經(jīng)壓迫癥狀，但存在潛在不穩(wěn)，頭被動(dòng)活動(dòng)范圍明顯增加，寰樞活動(dòng)增加，X線片顯示寰椎輕度向前移位。有些病例可終生存在畸形而不發(fā)病。多數(shù)病例隨著年齡的增長，頸椎活動(dòng)增加或輕微外傷引起寰樞關(guān)節(jié)脫位或半脫位，出現(xiàn)脊髓受壓的臨床癥狀。主要表現(xiàn)為頭頸部疼痛、項(xiàng)肌無力不能支撐頭部、雙下肢無力、行走不穩(wěn)、手指精細(xì)動(dòng)作障礙，之后發(fā)展為部分或完全性四肢痙攣性癱瘓，甚至突然死亡。有的患者出現(xiàn)椎動(dòng)脈供血不足的臨床表現(xiàn);少數(shù)患者出現(xiàn)呼吸困難、大小便功能障礙。體征主要有頸椎活動(dòng)受限、樞椎棘突隆起并有壓痛、棘突旁肌肉壓痛、枕頸曲線平直;可出現(xiàn)四肢肌張力增高、腱反射活躍或亢進(jìn)、病理反射如Hoffmann征和Babinski征陽性、髕陣攣和踝陣攣可引出。病情嚴(yán)重者，可出現(xiàn)高位頸脊髓壓迫癥狀，表現(xiàn)為呼吸困難或呼吸麻痹。齒狀突畸形多見于一些骨結(jié)構(gòu)不良患者中，如：粘多糖病、脊椎骨骺性結(jié)構(gòu)不良性侏儒等，還可同時(shí)合并顱底扁平或凹陷等其他枕頸部畸形。