臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師兒科學(xué)考試輔導(dǎo):血紅蛋白的種類(lèi)
更新時(shí)間:2013-10-11 10:34:24
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摘要 臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師兒科學(xué)考試輔導(dǎo):血紅蛋白的種類(lèi)
從胚胎到成人血紅蛋白的種類(lèi)也在發(fā)生演變。構(gòu)成血紅蛋白的珠蛋白是由兩對(duì)多肽鏈組成的,即α多肽鏈(114個(gè)氨基酸組成)及非多肽鏈(自146個(gè)氨基酸組成),分別命名為β、δ、γ及ξ鏈)。胚胎早期,即胚胎8周內(nèi)主要合成三種胚胎型血紅蛋白旦白,分別為Hb GowerI(ξ2ξ2),HbGower II( α2ξ2)及Hb Portland (ξ2γ2)。至胚胎17周這3種血紅蛋白漸漸消失,并為大量胎兒血紅蛋白HbF(α2γ2)和2種少量的成人型血紅蛋白即HbA(α2β2),HbA2(α2δ2)取代。胎兒6個(gè)月時(shí)HbF約占90%,HbAHK5-10%,以后HbA合成增加,HbF合成減少。出生時(shí)HbF約占70%,HbA約占30%,HbA<1%,生后HbF迅速為HbA代替,1歲時(shí)HbF不超過(guò)5%.若2歲以后HbF超過(guò)2%、HbA2超過(guò)6%就有臨床意義。了解人類(lèi)血紅蛋白的演變過(guò)程,對(duì)某些遺傳性溶血性貧血的診斷有一定的意義,如β型地中海貧血,HbF升高是診斷的主要依據(jù)。
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