臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師兒科學(xué)考試輔導(dǎo)：血紅蛋白的種類(lèi)

從胚胎到成人血紅蛋白的種類(lèi)也在發(fā)生演變。構(gòu)成血紅蛋白的珠蛋白是由兩對(duì)多肽鏈組成的，即α多肽鏈（114個(gè)氨基酸組成）及非多肽鏈（自146個(gè)氨基酸組成），分別命名為β、δ、γ及ξ鏈）。胚胎早期，即胚胎8周內(nèi)主要合成三種胚胎型血紅蛋白旦白，分別為Hb GowerI（ξ2ξ2），HbGower II（ α2ξ2）及Hb Portland （ξ2γ2）。至胚胎17周這3種血紅蛋白漸漸消失，并為大量胎兒血紅蛋白HbF（α2γ2）和2種少量的成人型血紅蛋白即HbA（α2β2），HbA2（α2δ2）取代。胎兒6個(gè)月時(shí)HbF約占90%，HbAHK5-10%，以后HbA合成增加，HbF合成減少。出生時(shí)HbF約占70%，HbA約占30%，HbA<1%，生后HbF迅速為HbA代替，1歲時(shí)HbF不超過(guò)5%.若2歲以后HbF超過(guò)2%、HbA2超過(guò)6%就有臨床意義。了解人類(lèi)血紅蛋白的演變過(guò)程，對(duì)某些遺傳性溶血性貧血的診斷有一定的意義，如β型地中海貧血，HbF升高是診斷的主要依據(jù)。