2013年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師實(shí)踐技能考試輔導(dǎo)：發(fā)紺

　　1 基本概念：

　　狹義，是指血液中還原血紅蛋白增多，致皮膚、粘膜呈青紫顏色；廣義，還包括少數(shù)因異常血紅蛋白所致青紫

　　2 常見原因及發(fā)生機(jī)制：

　　無論何種原因?qū)е職怏w交換障礙，致血紅蛋白氧合作用減低或心內(nèi)及大血管之間存在右→左分流，使動(dòng)脈血中還原血紅蛋白含量增多＞50g/L（5g/dl）；或末梢血流緩慢、淤滯，使氧合血紅蛋白被組織過多攝氧，還原血紅蛋白增多，均可出現(xiàn)青紫。因此，重度及極重度貧血（Hb＜60g/L者），即使重度缺氧，亦難見發(fā)紺。

　　3 分類與臨床表現(xiàn)：

　?。?）血中還原血紅蛋白增多

　　1）中心性發(fā)紺：特點(diǎn)是發(fā)紺分布于周身皮膚粘膜

　　血中還原血紅蛋白增多，皮膚溫暖。又可分為兩種：

　?、傩男曰煅园l(fā)紺：常見于有右→左分流的先心病如法洛四聯(lián)癥（肺動(dòng)脈狹窄，室缺，主動(dòng)脈騎跨，右室肥厚），其發(fā)紺產(chǎn)生是靜脈血未經(jīng)肺氧合即經(jīng)異常通道分流混入體循環(huán)動(dòng)脈血中。

　?、诜涡园l(fā)紺：見于各種嚴(yán)重呼吸系疾病，如呼吸道阻塞、肺炎、阻塞性肺氣腫、彌漫性肺間質(zhì)纖維化和大量胸腔積液、氣胸等。其發(fā)生機(jī)制是肺活量降低，肺泡通氣減少、肺通氣/血流比例失調(diào)與彌散功能障礙，使肺氧合作用不足；

　　2）周圍性發(fā)紺：特點(diǎn)是發(fā)紺見于肢體末梢與下垂部位（如肢端、耳垂、鼻尖）、皮溫低，經(jīng)按摩、加溫可消失。又可分兩種：

　?、儆傺园l(fā)紺：（體循環(huán)淤血）見于右心衰竭、縮窄性心包炎、血栓性靜脈炎、下肢靜脈曲張等，

　?、谌毖园l(fā)紺：動(dòng)脈供血不足：見于嚴(yán)重休克，或血栓閉塞性脈管炎、雷諾病、肢端發(fā)紺癥、嚴(yán)重受寒等。

　　3）混合性發(fā)紺：上述兩類發(fā)紺并存，見于全心衰竭。

　?。?）異常血紅蛋白

　　1）高鐵血紅蛋白血癥：血紅蛋白分子中的二價(jià)鐵被三價(jià)取代即失去氧合能力，當(dāng)血中高鐵蛋白量達(dá)30g/L（3.0g/dl）時(shí)，即可發(fā)紺，發(fā)生原因：

　?、俣酁樗幬锘蚧瘜W(xué)物質(zhì)中毒，“腸源性發(fā)紺癥”即是因大量含亞硝酸鹽的變質(zhì)蔬菜所致。

　　②先天性高鐵血紅蛋白血癥，患者自幼即有發(fā)紺，而無心、肺疾病及引起異常血紅蛋白的其他原因。

　　2）硫化血紅蛋白血癥：很少見，在便秘（因屁中含有硫化物）或服用硫化物條件下，凡能引起高鐵血紅蛋白血癥的藥物或化學(xué)物質(zhì)，均能引致本癥。