2011年內(nèi)科學(xué)輔導(dǎo)小結(jié)：嗜鉻細(xì)胞瘤臨表

　嗜鉻細(xì)胞瘤

　　嗜鉻細(xì)胞瘤起源于腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)節(jié)或其它部位的嗜鉻組織，這種腫瘤持續(xù)或間斷釋放大量兒茶酚胺，引起持續(xù)性或陣發(fā)性高血壓和多個(gè)器官功能及代謝紊亂。約10%為惡性腫瘤、90%以上為良性腫瘤。80%～90%嗜鉻細(xì)胞瘤發(fā)生于腎上腺髓質(zhì)嗜鉻質(zhì)細(xì)胞，起源腎上腺以外的嗜鉻細(xì)胞瘤約占10%。

　　(一) 臨床表現(xiàn)

　　1. 高血壓 是本病的主要癥狀，有陣發(fā)和持續(xù)兩型，各占50%。

　　陣發(fā)高血壓是特征性表現(xiàn)，平時(shí)正常，發(fā)作時(shí)血壓驟升，SBP達(dá)200～300mmHg，舒張壓達(dá)130~180mmHg甚至240mmHg，伴劇烈頭痛、大汗、面色蒼白、顫抖、心動(dòng)過速、心律失常、焦慮、惡心嘔吐、視物模糊等，一次嚴(yán)重發(fā)作就可能并發(fā)急性左心衰、腦血管意外或失明。發(fā)作時(shí)間短可至幾秒、幾分，漸延長。一部分病例演變?yōu)槌掷m(xù)高血壓伴陣發(fā)加劇。

　　陣發(fā)高血壓是兒茶酚胺間歇分泌入血循環(huán)。

　　發(fā)作誘因?yàn)榍榫w搏動(dòng)、體位改變或體力活動(dòng)、捫壓腫物、排便、藥物如組胺、胰高血糖素等。

　　持續(xù)高血壓病例中，半數(shù)有陣發(fā)加劇、或由陣發(fā)高血壓發(fā)展而來。有多汗、怕熱、消瘦、心悸、焦慮、頭痛等，易發(fā)生直立性高血壓。持續(xù)高血壓為腫瘤持續(xù)分泌兒茶酚胺所致。

　　約10%發(fā)作時(shí)表現(xiàn)低血壓，直立位更明顯，腫瘤分泌腎上腺素為主。個(gè)別表現(xiàn)發(fā)作時(shí)高血壓與低血壓交替出現(xiàn)，是嗜鉻細(xì)胞瘤危象的一種表現(xiàn)。

　　某些青少年病情呈急進(jìn)性高血壓過程，短期那眼底出血。、視神經(jīng)萎縮、失明、氮質(zhì)血癥、心力衰竭、高血壓腦病，需及早手術(shù)。

　　持久高血壓和兒茶酚胺過多，引起許多嚴(yán)重并發(fā)癥，如高血壓危象、休克、心肌肥厚、心臟擴(kuò)大、心律失常、心梗、心衰、顱內(nèi)出血、腎功能減退、失明、猝死等。

　　2.代謝紊亂和其它系統(tǒng)損害的表現(xiàn) 基礎(chǔ)代謝亢進(jìn)、耗氧量增加，可發(fā)熱，半數(shù)有糖耐量低減或糖尿病。陣發(fā)高血壓發(fā)作時(shí)血糖升高。腎上腺素過高也引起脂質(zhì)代謝紊亂、脂肪分解加速、血中游離脂肪酸增加，部分患者伴低血鉀。

　　兒茶酚胺過多在消化系統(tǒng)使腸蠕動(dòng)及張力減弱，頑固性便秘、腸擴(kuò)張。由于腸壁內(nèi)血管增殖性、閉塞性動(dòng)脈內(nèi)膜炎可造成腸壞死、出血、穿孔?？梢蚰懩沂湛s功能減弱發(fā)生膽石癥。

　　嗜鉻細(xì)胞瘤15%在腹部可摸到腫塊，惡心腫瘤發(fā)展快、瘤體大，可肝轉(zhuǎn)移，觸摸腫物可引起高血壓發(fā)作。

　　3.其它伴發(fā)疾病 甲狀腺髓樣癌、甲狀旁腺功能亢進(jìn)(腺瘤或增生)、庫欣綜合征、多發(fā)性黏膜神經(jīng)纖維瘤等，稱為多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤II或III型。

　　4.嗜鉻細(xì)胞瘤時(shí)血尿中兒茶酚胺或其代謝產(chǎn)物增高，血中腎上腺素或去甲腎上腺素可能不一致。陣發(fā)性高血壓非發(fā)作期往往輕度升高、與原發(fā)高血壓重疊。

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