臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師內(nèi)科學(xué)輔導(dǎo)：庫(kù)欣綜合征病因

　　一、 庫(kù)欣綜合征

　　庫(kù)欣綜合征是腎上腺皮質(zhì)長(zhǎng)期過(guò)量分泌皮質(zhì)醇引起的綜合征。由于垂體或垂體外腫瘤分泌過(guò)量ACTH，使雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生并繼發(fā)分泌過(guò)量皮質(zhì)醇稱(chēng)為ACTH依賴(lài)性;由于腎上腺皮質(zhì)腺瘤或腺癌而自主分泌過(guò)量皮質(zhì)醇稱(chēng)為非ACTH依賴(lài)性。

　　(一)病因

　　1.ACTH依賴(lài)性：

　　(1)垂體ACTH分泌過(guò)量：其中70%～80%是垂體分泌ACTH的腫瘤，大部分是微腺瘤，大腺瘤占10%～20%;垂體ACTH細(xì)胞增生占<14%，包括彌漫性、結(jié)節(jié)性增生，有的有腺瘤形成。因垂體導(dǎo)致的庫(kù)欣稱(chēng)為庫(kù)欣病，占庫(kù)欣綜合征的70%。此時(shí)雙側(cè)腎上腺呈現(xiàn)彌漫增生，一部分呈結(jié)節(jié)樣增生或腺瘤樣增生。垂體ACTH癌少見(jiàn)，約1%。

　　(2)異位ACTH分泌綜合征：垂體外腫瘤組織分泌過(guò)量ACTH，最常見(jiàn)為小細(xì)胞肺癌，占50%，其它可能的包括肺鱗癌、支氣管類(lèi)癌、胸腺癌、胰島癌、甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細(xì)胞瘤、神經(jīng)節(jié)瘤、胃腸道腫瘤等均可能成為病因。近年增多，報(bào)道占大約10%，有的腫瘤分泌ACTH釋放激素。

　　2.非ACTH依賴(lài)性：

　　(1)腎上腺腫瘤：占庫(kù)欣綜合征的20%～30%，大多數(shù)為腎上腺腺瘤，以2～4cm大小為主，分泌皮質(zhì)醇;腺癌較大，10～20cm，可達(dá)數(shù)千克，常有出血、壞死和囊變，可早期轉(zhuǎn)移。腺癌除分泌皮質(zhì)醇外，還分泌雄烯二酮、脫氫表雄酮等。

　　(2)罕見(jiàn)腎上腺外腎上腺腫瘤、原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)小結(jié)節(jié)性發(fā)育不良

　　(3)雙側(cè)腎上腺大結(jié)節(jié)樣增生：雙側(cè)腎上腺增大，含多個(gè)直徑5mm以上的良性結(jié)節(jié)，有時(shí)雙側(cè)腎上腺增大如拳。垂體CT、MRI檢查無(wú)異常，與ACTH以外的激素、神經(jīng)遞質(zhì)的受體在腎上腺皮質(zhì)細(xì)胞上異位表達(dá)有關(guān)，包括抑胃肽、黃體生成素/絨毛膜促性腺激素等的受體。

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