2010年醫(yī)師內(nèi)科學考前串講：庫欣綜合征病因

　　一、 庫欣綜合征

　　庫欣綜合征是腎上腺皮質(zhì)長期過量分泌皮質(zhì)醇引起的綜合征。由于垂體或垂體外腫瘤分泌過量ACTH，使雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生并繼發(fā)分泌過量皮質(zhì)醇稱為ACTH依賴性;由于腎上腺皮質(zhì)腺瘤或腺癌而自主分泌過量皮質(zhì)醇稱為非ACTH依賴性。

　　(一)病因

　　1.ACTH依賴性：

　　(1)垂體ACTH分泌過量：其中70%～80%是垂體分泌ACTH的腫瘤，大部分是微腺瘤，大腺瘤占10%～20%;垂體ACTH細胞增生占<14%，包括彌漫性、結節(jié)性增生，有的有腺瘤形成。因垂體導致的庫欣稱為庫欣病，占庫欣綜合征的70%。此時雙側(cè)腎上腺呈現(xiàn)彌漫增生，一部分呈結節(jié)樣增生或腺瘤樣增生。垂體ACTH癌少見，約1%。

　　(2)異位ACTH分泌綜合征：垂體外腫瘤組織分泌過量ACTH，最常見為小細胞肺癌，占50%，其它可能的包括肺鱗癌、支氣管類癌、胸腺癌、胰島癌、甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細胞瘤、神經(jīng)節(jié)瘤、胃腸道腫瘤等均可能成為病因。近年增多，報道占大約10%，有的腫瘤分泌ACTH釋放激素。

　　2.非ACTH依賴性：

　　(1)腎上腺腫瘤：占庫欣綜合征的20%～30%，大多數(shù)為腎上腺腺瘤，以2～4cm大小為主，分泌皮質(zhì)醇;腺癌較大，10～20cm，可達數(shù)千克，常有出血、壞死和囊變，可早期轉(zhuǎn)移。腺癌除分泌皮質(zhì)醇外，還分泌雄烯二酮、脫氫表雄酮等。

　　(2)罕見腎上腺外腎上腺腫瘤、原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)小結節(jié)性發(fā)育不良

　　(3)雙側(cè)腎上腺大結節(jié)樣增生：雙側(cè)腎上腺增大，含多個直徑5mm以上的良性結節(jié)，有時雙側(cè)腎上腺增大如拳。垂體CT、MRI檢查無異常，與ACTH以外的激素、神經(jīng)遞質(zhì)的受體在腎上腺皮質(zhì)細胞上異位表達有關，包括抑胃肽、黃體生成素/絨毛膜促性腺激素等的受體。

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