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2017年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試兒科學(xué)神經(jīng)系統(tǒng)疾病考點(diǎn)精講

更新時(shí)間:2017-07-09 09:15:01 來源:環(huán)球網(wǎng)校 瀏覽132收藏52

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  神經(jīng)系統(tǒng)疾病

  一、熱性驚厥

  二、化膿性腦膜炎

  三、三大腦膜炎腦脊液的特點(diǎn)

一、 熱性驚厥

特點(diǎn)

首次發(fā)作年齡多于生后6個(gè)月至5歲間,絕大多數(shù)5歲后不再發(fā)作。
多見于18~22個(gè)月小兒。

診斷

單純性熱性驚厥

復(fù)雜性熱性驚厥

典型高熱驚厥特點(diǎn)如下:
①見于18~22個(gè)月小兒。
②患兒體質(zhì)較好。
③驚厥多發(fā)生在病初體溫驟升時(shí),常見于上感。
④驚厥呈全身性、次數(shù)少、時(shí)間短、恢復(fù)快、無異常神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、意識(shí)恢復(fù)。

局限性或不對(duì)稱;
長(zhǎng)時(shí)間發(fā)作,>10分鐘;
24小時(shí)內(nèi)反復(fù)多次發(fā)作;
復(fù)發(fā)總次數(shù)>5次;

治療

1.退熱:
2.止驚:地西泮為首選止驚藥;苯巴比妥用于驚厥持續(xù)狀態(tài)

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二、化膿性腦膜炎

病原

(1)新生兒和<2個(gè)月嬰兒:大腸桿菌和金黃色葡萄球菌為主。
(2)2個(gè)月~12歲兒童:以腦膜炎球菌、肺炎鏈球菌、流感嗜血桿菌為主。
(3)>12歲兒童:以肺炎鏈球菌和腦膜炎球菌多見。

臨床表現(xiàn)

1.急性發(fā)熱、可能有感染中毒性休克、意識(shí)障礙、反復(fù)驚厥。
2.顱壓增高表現(xiàn);
3.腦膜刺激征

某些化腦的特殊表現(xiàn)

(1)流行性腦脊髓膜炎:起病不久可出現(xiàn)皮膚瘀點(diǎn)和瘀斑
(2)肺炎鏈球菌腦膜炎:約40%~50%病例有感染灶,病程遷延易復(fù)發(fā)
(3)金葡菌腦膜炎:常有原發(fā)化膿病灶;病程中約半數(shù)出現(xiàn)皮疹;

腦脊液

是確診本病的依據(jù)。

治療

首選頭孢曲松鈉或頭孢噻肟治療。
療效不理想時(shí)可聯(lián)合使用萬古霉素。
對(duì)β內(nèi)酰胺類藥物過敏的患兒,可改用氯霉素。

并發(fā)癥

硬膜下積液:→肺炎鏈球菌和流感嗜血桿菌腦膜炎患兒多見;
→“好了好了又重了!”
頭顱透光檢查、CT可協(xié)助診斷;
最后確診有賴于硬膜下穿刺放出積液>2ml。
→治療:穿刺放液,每次每側(cè)放液量不超過15ml。

腦積水: →頭顱破壺音、落日征和頭皮靜脈擴(kuò)張;
→頭顱CT顯示腦室系統(tǒng)擴(kuò)大。
→治療:手術(shù)引流。

抗利尿激素異常分泌綜合征(腦性低鈉血癥):
用3%鹽水10ml/kg緩慢滴注,可提高血鈉10mmol/L。

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三、三大腦膜炎腦脊液的特點(diǎn)

 

化膿性腦膜炎

結(jié)核性腦膜炎

病毒性腦膜炎

外觀

混濁甚至呈膿樣
(似米湯樣)

毛玻璃樣,靜置后有薄膜

清亮

病原體

涂片革蘭染色檢查
致病菌陽性率高

薄膜涂片抗酸染色
可找到結(jié)核菌

細(xì)胞

白細(xì)胞總數(shù)顯著增多,≥1000×106/L,
以中性粒細(xì)胞為主

白細(xì)胞數(shù)< 500×106/L,以淋巴細(xì)胞為主

0~數(shù)百×106/L,淋巴為主

蛋白

升高,>1g /L

顯著升高,1~3g /L

正常

糖和氯化物

同時(shí)降低

同時(shí)降低

正常

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  三個(gè)“傻”病

三個(gè)“傻”病

 

臨床表現(xiàn)

輔助檢查

治療

21三體綜合征

智力落后
生長(zhǎng)發(fā)育遲緩
特殊面容
伴發(fā)多種畸形

1.篩查:孕中期檢測(cè)母體AFP、FE3、hCG的水平;
2.確診:染色體核型分析
標(biāo)準(zhǔn)型: 47,XX(XY),+21
易位型:D/G易位:46,XX(XY),-14,+t(14q21q)G/G易位:46,XX(XY),-21,+t(21q21q)46,XX(XY),-22,+t(21q22q)
嵌合體 :46,XX(XY)/ 47,XX(XY),+21

再發(fā)風(fēng)險(xiǎn):
1.標(biāo)準(zhǔn)型:為1%;
2.易位型:
母方為D/G易位,為10%;
父方為D/G易位,為4%;
G/G異位風(fēng)險(xiǎn)率,為100%

 

臨床表現(xiàn)

輔助檢查

治療

先天性甲減低

智力落后
生長(zhǎng)發(fā)育遲緩
基礎(chǔ)代謝率低下
肌張力低下(便秘、疝)

1.篩查:新生兒干血滴紙片, 檢測(cè)TSH濃度;
2.確診:血清T4降低、TSH明顯升高即可確診。

L-甲狀腺素,終身替代治療

苯丙酮尿癥

智能發(fā)育落后;
行為異常,1/3伴發(fā)癲癇
皮膚白、虹膜色淺
尿和汗液有“鼠尿味”;

1.篩查:新生兒篩查Guthrie試驗(yàn)(哺乳3日以上)
較大嬰兒或兒童初篩:尿三氯化鐵試驗(yàn)、2,4-二硝基苯肼試驗(yàn)
3.確診:血漿游離氨基酸分析和尿液有機(jī)酸分析

低苯丙氨酸飲食;至少到青春期后。

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